血友病性關節炎

　　現知人體有三種血友病：①古典式血友病，即血友病ａ，缺乏第８因子，即抗血友病球蛋白（ａｈｇ）。這是一種遺傳性疾病，都發生在男性，由女性傳遞；即患病的父親將疾病基因傳給了健康的女兒，再由女兒傳給她所生的男孩，②ｃhristmas病，即血友病ｂ，缺乏第９因子，即血漿凝血致活酶（ｐｔｃ）。這也是一種遺傳性疾病，女性也可得病。③血友病ｃ，缺乏第１１因子，即血漿激血致活酶光質（ｐｔａ），也是遺傳性疾病。

　　病理說明

　　血友病性關節炎（ｈｅｍophilic arthritis）是由於關節內多次出血所致，機理不明。可以分成早期與後期兩個階段。早期為關節內出血所致滑膜反應，後期為關節軟骨變性與關節損毀。

　　早期的病理變化為滑膜增生，吞噬細胞內有含鐵血黃素沉著，血管周圍有局灶性炎性細胞浸潤，滑膜下組織還可有早期纖維化，關節軟骨面上也可以出現血管翳。貯存在關節內的血液中何種物質可以產生滑膜增生還不太清楚。可能是紅細胞膜的抗原引起自身免疫抗體形成，最後抗原一抗體複合物引起滑膜增生，這種情況，有些象類風溼性關節炎的病理生理過程。 後階段出現了骨軟骨損害，即軟骨下囊腫形成。產生軟骨下囊腫的原因可能如下：①關節腔內壓力因有滲出而增高，使負重區出現破壞；②制動後的廢用性骨質疏鬆；③關節腔內血液與炎性滑膜組織產生一種酶，使軟骨的基質變性。軟骨下囊腫可大可小，負重的結果使軟骨面塌陷、崩潰，骨質暴露，使關節受到嚴重的損毀。

　　治療說明

　　治療血友病性關節炎需由血液科與矯形外科合作。

　　（一）補充缺乏的因子 目的是提高血中凝血因子濃度，達到止血。補充前首先要明確缺乏何種因子，並需除外血中存在有凝血因子抗體。