小兒硬皮病的發病原因是什麼呢

硬皮病的發作不分年齡段，即使小兒也極易患有硬皮病。那麼針對這個特殊的群體我們更應該多加關注，下面為您介紹具體有哪些因素誘發了小兒硬皮病，希望能夠幫助大家更好地認識小兒硬皮病。我們一起了解一下吧

小兒硬皮病主要表現為面板和內臟器官的纖維化和硬化，可累及面板、內臟、肌肉、骨骼和關節，其病理特徵為結締組織纖維化、硬化和閉塞性小動脈內膜炎，伴廣泛性小動脈痙攣。

小兒硬皮病可能與遺傳因素、藥物學品、免疫異常等有關。小兒硬皮病可以分為侷限性硬皮病和系統性硬化症，部分侷限性硬皮病可以轉化為系統性硬皮病，兩者沒有絕對界限。

血管病變為小兒硬皮病早期損害，表現為雷諾現象、水腫、毛細血管擴張，病理學顯示，小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

小兒硬皮病還與結締組織代謝異常有關，小兒硬皮病的特徵性改變是膠原產生過多，面板中膠原含量明顯增多。由於新產生的膠原和細胞外基質成分沉積，使面板繃緊或增厚。小兒硬皮病患者面板在體外成纖維細胞培養時成纖維細胞合成膠原的數量比正常人增加。

(一)發病原因

尚不清楚，歸納起來涉及以下幾個方面：

(一)遺傳因素

根據部分患者有明顯家族史，在重症患者中HLA-B8發生率增加及患者親屬中有染色體異常，認為遺傳型別的特徵可能在X染色體的顯性等位基因上。

(二)感染因素

不少患者發病前常有急性感染，包括咽峽炎，扁桃體炎，肺炎，猩紅熱，麻疹，鼻竇炎等，在患者的橫紋肌和腎臟中曾發現副粘病毒樣包涵體。

(三)結締組織代謝異常

患者顯示廣泛的結締組織病變，面板中膠原含量明顯增多，在病毒活期面板損害記憶體在較多的可溶性膠原和不穩定的分子間側鏈，對患者的成纖維細胞培養顯示膠原合成的活性明顯增高。

(四)血管異常

患者多有雷諾現象，不僅限於肢端，也發生於內臟血管;組織病理顯示皮損及內臟多可有小血管(動脈)攣縮及內膜增生，故有人認為本病是一種原發性血管病，但由於血管病變並非在所有患者中都能見到，故也有認為血管病變並非是本病唯一發病因素。

(五)免疫異常

這是近年來最為重視的一種看法，在患者體內可測出多種自身抗體(如抗核抗體，抗DNA抗體，抗ssRNA抗體，抗硬皮病面板提取液的抗體等);患者體內B細胞數增多，體液免疫明顯增強，在系統型患者迴圈免疫複合物測定陽性率高達50%以上，多數患者有高丙球蛋白血癥;部分病例常與紅斑狼瘡，皮肌炎，類風溼性關節炎，乾燥綜合徵或橋本氏甲狀腺炎併發，目前多數認為本病可能是在一定遺傳背景基礎上再加持久的慢性感染而導致的一種自身免疫性疾病。

透過上文小兒硬皮病誘發因素的介紹，大家肯定對小兒硬皮病又有了新的認識。這種疾病嚴重的時候，會導致患者出現水腫現象，而且也會導致一些器官的損害，因此，希望大家能夠對小兒硬皮病患者多加關注，望患者早日康復。