如何治療肝豆狀核變性

　　肝豆狀核變性(wilson病)可以治療，但無法根治。

　　目前大多數醫院最常用的治療方法有以下幾種：

一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、殭蠶、地龍等高銅藥物。

二、使用藥劑驅銅：

　　（一）d-青黴胺。應長期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次於飯前半小時口服。

　　（二）三乙基四胺。對青黴胺有不良反應時可改服本藥，長期應用可致鐵缺乏。

　　（三）二巰基丙醇。

　　（四）硫酸鋅。毒性較低，可長期服用。餐前半小時服200mg，3/d，與d青黴胺合用時，兩者至少相距2h服用，以防鋅離子在腸道內被d青黴胺絡合。

三、對症治療：

　　（一）保肝治療。多種維生素，能量合劑等。

　　（二）針對錐體外系症狀，可選用安坦或東茛菪鹼。

　　（三）如有溶血發作時，可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。