先天性血管瘤綜合徵

先天性血管瘤綜合徵,是一種先天性周圍血管疾患。

一般可分為以下幾種型別:靜脈型――以靜脈異常為主,包括淺靜脈曲張、靜脈瘤、深靜脈瓣膜功能不全、深靜脈瓣缺如或深靜脈缺如等,動脈型――包括動脈堵塞、缺如或異常增生等,動-靜脈瘻型――主要以患肢異常的動-靜脈瘻為主,混合型――有靜脈畸形,動靜脈漏,或淋巴管畸形。

先天性血管瘤綜合徵綜合徵的一些表現,如葡萄酒色斑在嬰幼兒時期即可發現,往往被認為是胎記,等到病變加重,出現一側肢體增長、增粗是,才會就診。

本病的主要表現在四肢,尤其下肢多見,部分病變累及臀部、腰部、下腹部或肩部,通常累及一條肢體。主要表現為下肢淺靜脈曲張,其發生部位不同與一般的下肢淺靜脈曲張,主要集中在大腿或臀部的外側,靜脈一般隆起的不明顯,葡萄酒色斑,一種呈地圖狀的略隆起的淡紅色或紫紅色斑痣,壓之可以褪色,其實質是皮內血管痣,是該病的特徵性表現,往往易被家長誤認為是胎記。一側肢體的增長或增粗,隨著患兒的成長,病側肢體會逐漸增長、增粗。患肢皮溫增高,透過比較兩側的肢體溫度,可以發現患側肢體溫度略高。家長可以用手背觸控小兒肢體,感覺到皮溫的微小差別。

綜合徵的危害

由於血管畸形,導致患肢供血過多,發育超過對側肢體,可以出現軟組織和骨骼肥大,肢體增長增粗,嚴重時會因為兩側下肢長度不一,造成患兒跛行,長期跛行將影響脊柱發育,形成側彎,雙側髖關節受力的不平衡,可能引起髖關節的勞損。個別病例由於動靜脈瘻距離軀幹近,導致肢體遠端的缺血改變,表現為肢體末梢發涼,蒼白或發紫,嚴重的可導致末梢部位發黑,壞死。曲張的靜脈由於血流緩慢,可以繼發血栓,形成血栓性淺靜脈炎,表現為沿著靜脈走行紅腫、疼痛,區域性皮溫增高,觸之疼痛。

綜合徵的治療方法

對症減狀治療。如肢體長度差超過1.9釐米,可墊高健側鞋跟,以防長期跛行引起繼發病變。對患肢增粗者,應使用醫用彈力襪或彈力繃帶壓迫治療,此法可以控制靜脈曲張、減輕由於靜脈淤血引起的下肢沉重感和腫脹,防止發生血栓性淺靜脈炎。對於深靜脈通暢,靜脈瓣膜功能正常的淺靜脈曲張者,可以行區域性曲張淺注射硬化劑或鐳射治療。

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