脊髓亞急性聯合變性病因及發病機制

  脊髓亞急性聯合變性,是由於維生素b12缺乏引起的神經系統變性疾病,病變主要損害脊髓後索、側索及周圍神經,嚴重時大腦白質及視神經亦可受累。一旦確診或擬診本病,即應開始大劑量維生素b12治療,否則可造成不可逆性神經損害。

  臨床表現為雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟失調、痙攣性截癱及周圍神經病變等。

病因及發病機制

  本病與維生素b12缺乏有關。髓鞘是神經周圍促進神經衝動傳導的結構,而維生素b12是髓鞘和核蛋白形成必需的輔酶,缺乏維生素b12會引起髓鞘合成障礙而導致神經及精神病損;且因維生素b12還參與血紅蛋白的合成,故缺乏可導致貧血。

  攝入的維生素b12必須與胃內壁細胞分泌的內因子結合成穩定的複合物,才不會被腸道細菌利用而在迴腸遠端吸收。維生素b12攝取、吸收、結合與轉運的任一環節發生障礙,如內因子分泌的先天性缺陷、萎縮性胃炎、胃大部切除術後、小腸原發性吸收不良、迴腸切除等時,就會引起維生素b12缺乏,從而引起臨床症狀。

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