嬰兒痙攣症的癲癇病或非癲癇病的鑑別

嬰兒痙攣症又稱WesT綜合徵，是嬰幼兒期特有的癲癇病綜合徵，由West於1841年首次描述。嬰兒痙攣症的主要特徵為痙攣發作和EEG的高峰節律紊亂，常伴有智力發育遲滯。由於嬰兒痙攣發作具有獨特的臨床和EEG表現，ILAE已將其單獨列為一種癲癇病發作型別。

嬰兒痙攣症的癲癇病或非癲癇病的鑑別

以下是嬰兒痙攣症的癲癇病或非癲癇病的鑑別:1、兒早期癲癇性腦病又稱大田原綜合徵。起病年齡較嬰兒痙攣症更早，在生後數日至3個月內起病。發作形式為單次或成串的痙攣發作，EEG表現為爆發一抑制圖形。多有嚴重的腦損傷或腦結構性異常。治療困難，預後很差。部分患兒在4～6個月時轉變為嬰兒痙攣症。也有人認為大田原綜合徵是嬰兒痙攣症的一種變異型。

2、兒良性肌陣攣類似痙攣的發作亦可成串出現，常在進食時發生。生後數週至數月時明顯，通常在3個月後自行消失。症狀出現前後精神運動發育正常，無神經系統異常體徵。EEG及神經影像學正常。本症為小嬰兒的一種非隨意運動，無需治療。

3、髮型Lennox-Gastaut綜合徵約不到半數的Lennox-Gastaut綜合徵患兒在2歲以前起病。20%有嬰兒痙攣症病史。多數發病前即有神經系統異常。臨床表現為三聯症：癲癇病發作(不典型失神、失張力、肌陣攣、僵直發作等)，EEG為廣泛性慢棘慢波，精神運動發育遲滯。

4、兒良性肌陣攣性癲癇病臨床少見。1/3的患兒有癲癇家族史。4個月～2歲起病，癲癇病發作形式為全身性肌陣攣發作。嬰兒期無其他型別發作，青春期可有全身僵直一陣攣性發作。發病前後精神運動發育正常。發作間期EEG正常，發作期為全導棘慢波、多棘慢波爆發。丙戊酸對控制發作效果良好。如不治療發作可持續數年。

5、兒嚴重肌陣攣性癲癇病特點為出生正常的嬰兒在驚厥起病後神經系統狀況進行性惡化，出現慢性嚴重腦損害。25%的患兒有癲癇家族史。首次發作多為熱性驚厥，持續時間長，為全身或區域性陣攣發作。以後可有癲癇病持續狀態。1歲以後出現全身肌陣攣發作，並有複雜部分性發作，可全身泛化。肌陣攣出現的同時開始發育減緩，並出現共濟失調，腱反射亢進等神經系統異常。發作間期EEG病初正常，以後出現陣發3Hz以上廣泛棘慢波或多棘慢波發放。閃光、睏倦及睡眠可誘發異常放電。治療困難。卡馬西平可增加發作頻率，丙戊酸或苯二氮革類藥物有效。

專家提示：症狀性嬰兒痙攣症多數預後不良，主要表現為智力運動發育落後，驚厥難以控制或轉變為其他型別發作。所以嬰兒痙攣症的癲癇病一定要越早治療越好。