結節性硬化症對小兒智力有影響嗎

結節性硬化症是以驚厥、智力低下、皮脂腺瘤及視網膜瘤為主要特點的神經面板綜合徵。

約60%的病兒智力低於正常小兒，智力低下程度可輕可重，隨年齡增長而表現逐漸明顯。病兒還可出現精神改變，如出現無理由的行為、違拗等。

本病臨床表現中以驚厥、皮脂腺瘤為突出症狀。驚厥多在2歲以內起病，常為嬰兒痙攣症發作、肌陣攣發作或無力型發作，隨年齡增長髮作形式逐漸轉變成侷限性發作或大發作。有時驚厥發作可自然停止一段時間，但不久又發作，抗癲癇藥物較難控制。皮脂腺瘤多在2～6歲病兒出現，逐漸增多，青春期明顯。皮脂腺瘤在鼻周圍最多，向四周擴散，呈紅褐色或與面板色澤一致，從針尖大小到豌豆大小，不疼。多數病兒在嬰兒期面板還可見到色素脫失斑，呈卵圓形或梭形，多見於腹部、背部及下肢。不少病兒還有視網膜病變，有的病兒可在肝、脾、腎、腦、心或肺部發現腫瘤。

當病兒出現驚厥、皮脂腺瘤、智力低下和內臟改變等典型表現時，可診斷為本病。但在嬰兒期僅出現反覆驚厥也應懷疑本病，進行ct檢查可發現腦室周圍及皮層有密度增高影，此種改變出現較早。

本病治療主要是對症治療，用抗癲癇藥物控制抽搐發作。對頑固難控制的病兒，如診斷有侷限性病灶，可考慮外科手術切除病灶。