房缺的症狀、診斷和治療

房間隔缺損

房間隔開放性畸形.

房間隔缺損佔先天性心臟病的6%~10%，女嬰更易罹患(1:2)，其發病率約為1:1500活產嬰兒.房間隔缺損又分為原發孔型和繼發孔型缺損(圖261-2)。

症狀，體徵和診斷

胸骨左緣上方可聞及典型的2~3/6級吹風樣雜音並伴有在整個呼吸週期中的第二心音(S2)分裂.該雜音通常在1歲以後隨著肺血流量的增加明顯而出現，大的左向右分流(肺體迴圈血流量比值≥2:1)可產生三尖瓣聽診區低音調的舒張期雜音，X線片中可見右房，右室(RV)，肺動脈擴張以及肺血流量增加.心電圖示中度電軸右偏，右室容量負荷中度增加，左室壓力正常，有時還存在輕度PR間期延長或P波異常.房間隔缺損可引起心房律紊亂.繼發孔型缺損通常伴有部分肺靜脈聯結異常，左上腔靜脈持續存在.可能的併發症包括成人肺高壓以及存在體迴圈栓塞危險或由於潛在的右向左分流而可能造成體迴圈栓塞的動脈血栓的形成.

診斷通常是有臨床表現，並藉助二維超聲和多普勒超聲血流圖偵測到缺損部位.偶爾也可以在術前透過心導管檢查估計分流量大小，檢查有無體肺靜脈的畸形，評價左室功能.

治療

選擇性外科修補推薦在患兒4~6歲，肺-體迴圈血流比＞1.5:1時施行，但是大多數患兒行房間隔關閉術已達到2.5:1至3:1.對大分流或存在心房律紊亂的患兒，手術可以提前.如果能保證連續不間斷的醫療護理，那麼對於分流量較小而無心臟增大或症狀表現的患兒可以作臨床觀察.然而，支援對小型房間隔缺損作手術修補的理由之一在於考慮小缺損可能引起成人期的肺高壓，另一原因在於防止右向左分流而引起體迴圈栓塞的可能.