尋常性魚鱗病易遺傳須警惕

魚鱗病主要臨床特點是:出生時面板外觀正常,出生數月後發病,此後隨年齡的增長病情逐漸加重,面板乾燥,皮面出現細薄的片狀鱗屑,皮損以四肢伸側為重尤以小腿明顯,同時伴有掌蹠角化增厚,手背、上臂、股外側面板增厚,有時還伴有甲變脆、毛髮稀疏等。一般患者在1至4歲時症狀已經較明顯。皮損在冬季寒冷乾燥季節加重,在潮溼溫暖的夏季減輕。部分患者成年後皮損可逐漸減輕。患者常有家族遺傳史,自幼發病持續終生。中醫稱為”蛇身”、”蛇皮”,民間舊稱”魚鱗癬”。

尋常型魚鱗病主要有兩種遺傳方式:

1、常染色體顯性遺傳。其主要遺傳特點是:患者雙親中至少有一人患病,每代人均有發病,發病機率為50%,每代人中男女發病率相等。

2、性聯遺傳,也稱X至聯鎖遺傳。其主要遺傳特點是:幾乎全部見於男性發病,女性僅屬於攜帶基因者而發病極少。男性患者決不將該基因遺傳給他的兒子,卻將該基因遺傳給他所有的女兒,而她們不發病只是該基因的攜帶者,攜帶者的兒子有半數接受該基因而出現症狀。其他如層板狀魚鱗病、表皮鬆解性角化過度魚鱗病、限局性線狀魚鱗病等較少見的魚鱗病其遺傳方式則有常染色體隱性遺傳、常染色體顯性遺傳等方式。

皮損表現:主要表現為四肢伸側或軀幹部面板乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。本病治療目的是緩解症狀,增加角質層含水量和促進正常角化。多喝水,多吃富含維生素A的食物,如胡蘿蔔、奶油、白薯、魚肝油、綠葉素等,忌食辛辣刺激食物。

性聯尋常型魚鱗病 角化過度,顆粒層正常或稍厚,表皮鬆解角化過度魚鱗病 表皮鬆解性角化過度或顆粒變性。重者面板皸裂、表皮僵硬、導致自身汗毛稀少、排汗異常,致使體內水液代謝失衡,影響內分泌系統。

本病主要表現為四肢伸側或軀幹部面板乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。寒冷乾燥季節加重,溫暖潮溼季節緩解。

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