脊髓空洞症常見症狀

　　脊髓空洞症多在20～30歲發病，男約為女的3倍。起病隱潛，病程緩慢。臨床表現為受累的脊髓節段神經損害症狀，以痛溫覺減退或消失而深感覺儲存的分離性感覺障礙為特點，兼有脊髓長束損害的運動障礙及神經營養障礙。

　　脊髓空洞症臨床症狀因空洞的部位和範圍不同而異。

　　①感覺障礙

　　本病可見兩種型別的感覺障礙，即由空洞部位脊髓支配的節段性分離性感覺障礙和病變以下的束性感覺障礙。

　　節段性分離性感覺障礙（即痛、溫覺障礙，而觸覺及深感覺完整或相對正常），為本病最突出的臨床體徵。患者多以手臂被燙傷、切割、刺傷後不知疼痛才發現患病，並常伴有手、臂的自發性疼痛、麻木、蟻走等感覺異常。檢查時可見按脊髓節段性分佈的一側或雙側的痛覺和溫度覺明顯遲鈍或消失，而觸覺保留或輕度受損、其範圍通常上及頸部、下至胸部，呈披肩或短上衣樣分佈。如空洞波及上頸髓三叉神經感覺束時，面部也可出現痛溫覺障礙。若空洞起始於腰骶段，則下肢和會陰部出現分離性淺感覺障礙。若空洞波及後根入口處，則受損節段的一切深淺感覺均可喪失。

　　束性感覺障礙。當空洞擴充套件損害一側或雙側脊髓丘腦束時，產生損害下面以下對側或雙側軀體的束性淺感覺障礙。脊髓後索常最後受損，此時則出現損害平面以下的同側或雙側軀體的深感覺障礙。

　　因空洞的形狀和分佈常不規則，節段性和束性感覺障礙多混合存在，故需仔細檢查，方能確定其範圍和性質。

　　②運動障礙

　　下運動神經元性癱瘓。當脊髓頸、胸段空洞波及前角時，出現手部魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴重萎縮者可呈“鷹爪”手。隨病變發展，可逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌，引起癱瘓。腰骶部的空洞則表現為下肢和足部的肌肉萎縮。

　　上運動神經元性癱瘓。當病變壓迫錐體束時，可出現損害平面以下一側或雙側的上運動神經元性癱瘓體徵。

　　③植物神經功能障礙

　　植物神經功能障礙常較明顯，由於病變波及側角所致，常見上肢營養障礙，面板增厚，燒傷疤痕或頑固性潰瘍，發紺發涼，多汗或少汗。下頸髓側角損害可見霍納徵。約20%的病人骨關節損害，常為多發性，上肢多見，關節腫脹，關節部位的骨質萎縮、脫鈣、被磨損破壞，但無痛感，這種神經原性關節病稱為夏科關節。

　　④其它症狀

　　常合併脊柱側彎、後彎、脊柱裂、弓形足、扁平顱底、腦積水及先天性延髓下疝等畸形。

　　⑤延髓空洞症

　　其空洞常從脊髓延伸而來，也可為疾病的首發部位。因常侵及延髓疑核、舌下神經核和三叉神經脊束核而出現吞嚥困難，發音不清，舌肌萎縮及震顫甚至伸舌不能，面部痛溫覺減退但觸覺存在。如空洞波及前庭小腦通路時可引起眼球震顫、眩暈、步態不穩。當損害橋腦面神經核時可出現周圍性面癱。