腦橋中央髓鞘溶解症的影像學表現

　　 橋腦中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysiscpm）是以腦橋髓鞘脫失為特徵的一組疾病，病變常位於腦橋中央，多呈對稱性分佈，區域性沒有炎性改變，神經細胞，軸索和血管保留完整。病灶若出現在腦內的其他部位，如雙側豆狀核，尾狀核，丘腦和皮層下白質等，則稱為腦橋外髓鞘溶解（extral pontine myelinolysis epm）。以往僅透過屍檢才能診斷，隨著影像學的進步，mri是診斷cpm有效的方法之一，而頭ct診斷率低。mri典型表現為：橋腦中央邊界清楚，圓形和橢圓形的長t1長t2訊號，有些病灶出現腦橋基底部特徵性的蝙蝠翅膀樣改變，病灶往往不引起水腫及佔位效應，少部分病例同時伴有大腦半球半卵圓中心及基底節區多髮長t1長t2訊號，部分病例可累及腦橋被蓋部及中腦，後者即為epm。影像學改變與臨床表現並不具有相關性，在一些病例幾周後才能顯示，甚至可以沒有影像學異常表現。影像病灶的大小與神經受損的嚴重程度不具有完全一致性，且髓鞘溶解病灶是隨時間改善的，當急性期過後，脫髓鞘病灶開始變小，遺留的病灶可表現為瘢痕，永久的脫髓鞘或腦橋萎縮。影像學上的異常遺留與有無後遺症沒有一致相關性，影像學上的好轉比神經症狀好轉要慢，影像正常而有遺留症狀的情況少見。