魚鱗病併發症有哪些分類

蛇皮癬即魚鱗病,是一種常見的遺傳性面板角化病,舊稱魚鱗癬,中醫稱蛇皮癬。要表現為四肢伸側或軀幹部面板乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀,因遺傳方式不同,魚鱗病併發症有哪些分類。魚鱗病相關綜合徵,大多為常染色體隱性遺傳方式。這些綜合徵嚴重影響著魚鱗病的治療。那麼魚鱗病併發症有哪些分類。

主可分為常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病、性聯遺傳尋常性魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病。

魚鱗病侏儒智慧障礙綜合徵:這是一個由魚鱗病樣紅皮病、侏儒、智慧障礙和痙攣性癱瘓構成的綜合徵。在病案記載中:一近親婚配夫妻的5個子女中,發現3例患者。先證者為一18歲女性,身高137釐米。出生時面部即有紅皮病表現,雙足背少許大皰。出生數月全身瀰漫性發紅,足背等處面板萎縮變薄似羊皮紙。16歲後發現雙下肢痙攣性癱瘓,致步行困難均是魚鱗病的併發症導致的。智商38。年齡分別為12歲和8歲的胞妹及胞弟,除無痙攣性癱瘓外,有相似的皮損、智慧障礙和侏儒體形。

智慧障礙癲癇魚鱗病綜合徵:嬰兒期發病。主要由輕度的魚鱗病樣紅皮病、智慧障礙和癲癇三聯徵構成。但有的患者還出現生殖器發育不全、侏儒等症狀。智慧很差,不能自理生活。癲癇多為大發作,本病可能是常染色體隱性遺傳所致,但也不能排除性連鎖遺傳也是魚鱗病的併發症之一。

毛幹異常智慧障礙魚鱗病綜合徵:本病有類似魚鱗病樣紅皮病,發乾異常引起的脆發症、智慧障礙、生育力降低和身材矮小。以發現此類患者中患病家庭中雙親無同病,男女同患,故認為本病多系常染色體隱性遺傳所致。

4魚鱗病多發性神經炎共濟失調綜合徵:為一少見常染色體隱性遺傳性疾病,患者的主要症狀和體徵都緣於神經系統受累。嬰兒期發病都是魚鱗病的併發症。共濟失調錶現為步態不穩、意向震顫和眼球震顫,並有四肢軟弱、遠端肌無力,甚至肌萎縮。深發射減弱或消失。此外還可出現神經性耳聾、嗅覺喪失。大多數患者有輕微的魚鱗病皮損。患者多死於急性多發性神經病、腎功能衰竭或心力衰竭。

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