肺泡蛋白質沉積症概述

概述

　　肺泡蛋白質沉積症（簡稱pap），又稱rosen-castle-man-liebow綜合徵。以肺泡和細支氣管腔內充滿pas染色陽性，來自肺的富磷脂蛋白質物質為其特徵。好發於青中年，男性發病約3倍於女性

病因

　　未明，可能與免疫功能障礙（如胸腺萎縮、免疫缺損、淋巴細胞減少等）有關。粉塵尤以接觸矽塵的動物可引起pap, 故認為可能是對某些刺激物的非特異反應，導致肺泡巨噬細胞分解，產生pas陽性蛋白質。

症狀

　　發病多隱襲，典型症狀為活動後氣急，以後進展至休息時亦感氣急，咳白色或黃色痰、乏力、消瘦。繼發感染時，有發熱、膿性痰。

檢查

　　少數病例可無症狀，僅x線有異常表現。呼吸功能障礙隨著病情發展而加重，呼吸困難伴紫紺亦趨嚴重。

治療

　　主要針對如何清除沉著於肺泡內蛋白樣物質。近年來用雙腔氣管導管（carlen導管）或纖支鏡作一側肺或肺葉的生理鹽水灌洗，定期交替進行。近期療效顯示患者呼吸困難和肺功能均有改善，半數患者x線胸片可變清晰。遠期效果則多數保持緩解狀態，少數患者復發，常在6-24個月內，可再作肺灌洗。