腦橋中央髓鞘溶解症的發病機制

嚴重低鈉血癥(血鈉至少低於130meq/l，多數更低)存在於幾乎所有報道的病例中(adams等，1959；burcar等，1977；karp等1993)。

動物實驗中，對狗用重複注射血管緊張素(vasopressin)和腹腔注水引起嚴重低鈉血癥(100～115meq/l)，然後注射高滲鹽水(3%)糾正了其低鈉血癥和同時存在的嚴重無力。其後這些狗很快出現了強直性四肢癱，其病理改變與人類的腦橋中央髓鞘溶解症幾乎無法區別(laureno，1983)。但mckee等(1988)報道，在剖檢的139例嚴重燒傷患者中有10人出現典型的腦橋中央脫髓鞘病變。根據組織學特點和臨床資料分析，當這10位患有腦橋中央髓鞘溶解症的燒傷患者出現腦橋病變時，臨床都曾出現過嚴重的，遷延性的高滲血癥，而無低鈉血癥；也無高鈉血癥，高糖血癥或高氮血症。

本病最顯著的特點是其病理解剖改變。在腦幹水平切面可見腦橋基底部中央灰色，呈細顆粒狀的病灶。病灶可從直徑數毫米大小到佔據幾乎整個腦橋基底部，但在病灶與腦橋表面之間總有一圈正常髓鞘存在。病灶從背部可至內側丘系，非常嚴重時可延至其他被蓋部結構。極少見的情況下病灶可擴充套件至中腦，但從未牽涉到延髓。在腦橋有嚴重病變的病例中。有時可在丘腦、下丘腦、紋狀體、內囊、深層腦皮質及相近的腦白質發現與腦橋病變相似，對稱分佈的脫髓鞘區，稱之為腦橋外髓鞘溶解(extrapontine myelinolysis)。

顯微鏡下病灶最基本的特點是受累區髓鞘的全部破壞與相對完好的軸突及橋核神經細胞。病變總是從腦橋中心開始且病變最嚴重的部位也是此處，有時發展成明顯的組織壞死。在脫髓鞘區可見反應性吞噬細胞與神經膠質細胞，但無少突神經膠質細胞，引人注目的是病灶無其他炎性反應存在。

目前對此病的共識是：一些腦區域性區域，特別是腦橋基底部，對某些代謝失調的特殊易感性造成了腦橋中央脫髓鞘症。這種代謝失調既可能是迅速或過度糾正的低鈉血癥，也可能是嚴重高滲血癥。