少年患罕見怪病“肌張力障礙” 全身扭麻花

　　五年前冬天的一天，梅州市的李女士無意中發現，原本一直用右手寫字的兒子彬仔正用左手拿著筆歪歪扭扭地寫作業。追問之下，彬仔才告訴媽媽，自己右手的食指和中指已經扭曲得沒辦法拿穩一支筆。

　　幾個月後，他的左手出現了同樣的症狀，接著脖子、脊柱都開始彎曲、變形。最近一年，他的雙腿也開始痙攣，站立時腳跟沒辦法著地，脊柱向右嚴重扭曲成“c”字形，身體左邊的骨頭在左後背拱起，走幾步路就滿頭大汗，稍微遠一點的路都得靠人背。近日，彬仔終於在廣州接受了治療。

　　原來，彬仔患上了一種叫肌張力障礙的罕見病，是一種神經性運動障礙，發病率僅為6.6/10萬。患者會在無意識的情況下發生肌肉緊張，面部、四肢、軀幹等部位發生扭曲、痙攣，使身體呈現出一種僵硬的、怪異的姿態。

　　醫生解釋，脊椎嚴重扭曲使胸廓變形，心、肺都受到壓迫，已經影響到發育。病情繼續發展，患者的咽喉部肌肉也會不由自主地收縮，到時候受影響的就不只是運動能力，連語言能力也會受到逐漸退化。

　　廣州醫學院第一附屬醫院神經內科副主任醫師李少明說，肌張力障礙分為原發性和繼發性。原發性肌張力障礙多發於青少年，原因目前仍然未清楚，但相信與第9號常染色體有一定關係。繼發性肌張力障礙則是由顱腦外傷、代謝疾病、濫用某些精神科藥物等則有可能誘發。因為彬仔並沒有這種疾病的家族史，因此可以認定為原發性肌張力障礙。

　　和其他疾病一樣，肌張力障礙越早發現，治療效果越好，但由於這種病的發病率低，許多非專科醫生對此並不熟悉，在早期容易被誤診。“一般來說，藥物治療可以緩解患者病情發展的速度，但由於無法從根本上治療問題，病情還是會逐漸朝壞的方向發展。”

　　該院神經內科主任醫師邵明介紹，過去多用於治療帕金森綜合徵的深度腦刺激療法(簡稱dbs)目前已經在北京、上海等地成功運用於治療肌張力障礙。這種療法主要是將兩個電極植入到患者腦內，刺激其大腦深部的某些神經核，從而減輕這些神經方面的症狀，手術後一個月內患者症狀有望減輕60%。近日，該院也已經成功為彬仔進行了dbs治療，目前正在康復中。