視神經不發育和發育不全

視神經不發育和發育不全。

視神經不發育和發育不全是由於胚胎時因某種尚不清楚的原因，使視神經節細胞發育障礙之前，胚裂已經閉合，軸旁中胚葉組織不能進入胚裂，則導致視神經不發育。

視神經不發育及發育不全的病因不明。從文獻資料分析，其中少數為顯性遺傳，多數則可能與母體懷孕早期受到藥物影響或感染性疾病有關，前者如苯妥英鈉、奎寧等，後者如鉅細胞病毒、梅毒、風疹等。

臨床表現。

1、視神經不發育即無視神經，極為少見。大多單眼受害，偶為雙眼。病眼無視力。眼底不能見到視乳頭與視網膜血管。往往伴有小眼球、獨眼畸形、無虹膜、無腦畸形、腦積水、眶內大腦膜膨出、透明隔發育不全等眼或全身異常。

2、視神經發育不全多為單側，亦可雙側。雙側者常有遺傳史。病眼有程度不等的視力損害、弱視、斜視、眼球類震顫注：凡因視力高度不良的眼球搜尋性顫動，震顫無一定頻率、一定幅度、一定的快向和慢向，應名為震顫樣運動，簡稱類震顫。眼底有兩大特徵：一為視乳頭縮小小視乳頭，僅達正常的1比2至1比3，圓形或橢圓形，色澤正常或變淡，生理凹陷不見或甚小。但亦有整個視乳頭向球后凹陷的。另一特徵為視乳頭周圍有雙環徵，即在視乳頭周圍有一灰黃色、完全或不完全狹窄的輪暈，輪暈鼻側或顳側又有一黃色弧。輪暈大小與正常視乳頭大小近似，成為假性視乳頭邊緣。視網中央血管系統大多正常，有時管徑略細或數量較少。黃斑中心反光消失或減弱。偶有後極部脈絡膜視網膜萎縮病灶。

ERG檢查，多數病例正常，少數b波有輕度降低，並有暗視和或明視反應。VEP檢查則多有顯著異常。視野檢查有象限性缺損、中心暗點或不對稱的雙鼻側偏盲等。