慢性小腦扁桃體下疝畸形Ⅰ型

慢性小腦扁桃體下疝畸形⌒ 以小腦扁桃體疝脫到頸椎管內為主要改變，伴延髓輕度下移。通常多見於成年人，常合併有脊髓空洞症。臨床表現多以後枕頸部疼痛為主訴, 最近有此類患者合併有中樞性睡眠呼吸暫停綜合症的文獻報告。臨床症狀可分為四類：

　　第一類：表現為枕骨大孔壓迫症狀，包括: 運動或感覺神經障礙、小腦症狀與顱神經麻痺，如聲嘶、嗆咳等。

　　第二類：表現為脊髓慢性變性症狀，包括: 感覺喪失,下肢僵硬,肌肉萎縮,肌肉震顫等。

　　第三類：為小腦共濟失調症狀: 步伐不穩與眼球震顫.

　　第四類：為神經功能檢查正常, 但有不明原因的脊柱側彎，多和肌萎縮有關。

　　確診依靠核磁共振檢查, 精確而最無侵襲性,可以清楚的顯示後顱窩的結構,利用先進的處理軟體，還可以進行後顱窩容積測量。