肝豆狀核變性的病兒必須低銅飲食

  肝豆狀核變性又稱wilson disease (wd),是一種常染色體隱性遺傳性疾病,好發於青少年。由於銅代謝異常致使器官組織中尤其是肝、腦、腎和角膜中有大量銅沉積而造成損害。雖然是遺傳性疾病,但它的病情可以透過對症治療得到有效的控制,療效與開始治療的時間、飲食控制、是否堅持長期服藥密切相關。飲食控制是治療本病的一項基本的、必要的有效措施,也是一項長期、細緻的工作。

  1.低銅飲食 ,減少食物中銅的攝食在飲食治療最為重要,每天飲食中銅的含量不超過1~l.5mg。

  ①禁止使用銅製的炊具、器皿燒煮食物。

  ②禁止吃含銅量高的食物:肥豬肉、動物內臟和血、小牛肉等;各種豆類、堅果類和菌類、貝類、牡蝸和蝦蟹類;龍骨、娛蛤、烏賊、魷魚、河蚌、螺獅、全蠍、殭蠶等動物性中藥,以及巧克力、可可、咖啡等。

  ③銅量較高,儘量少食的食物:小牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、芥菜、蔥、茄子、、芋頭、糙米、標準面和蜂蜜等等。

  ④含銅量低,適宜日常吃的食物:牛奶、精白米麵、蘿蔔、藕、苤藍、芹菜、小白菜、瘦豬肉、瘦雞鴨(去皮去油)、馬鈴薯等。牛奶不僅含銅量低,長期服用有輕度排銅之效。

  2.低銅飲食的同時注意高蛋白質飲食 蛋白質是構成組織和修復細胞的重要物質,還有保護肝的功能。所以多選用蛋清、牛奶及奶製品等優質蛋白質。

  3.補充鈣劑,兒童患者還應同時給予維生素d。

  4.補充含鐵和維生素c多的食物。

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