肥厚性心肌病

肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特徵。

主要病理改變是不對稱性進行性心肌肥厚。根據心肌肥厚的部位和程度的不同，分為兩種型別：以室間隔肥厚為主致流出道阻塞的稱為肥厚梗阻型心肌病。心肌肥厚而無流出道阻塞的稱肥厚非梗阻型心肌病不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄。

本病呈全球性分佈，發病可呈家族性亦可為散發性，臨床病例中男性多於女性，女性患者症狀出現較早也較為嚴重。多數患者可存活數十年，故預後尚好。在死亡病例中，50%屬於猝死。

病因病因不明，可能的因素有：抗心律失常藥用於控制快速室性心律失常與心房顫抖，以胺碘酮為較常用。藥物治療無效時考慮電覆律。

對晚期已有心室收縮功能損害而出現充血性心力衰竭者，其治療與其他原因所致的心力衰竭相同。

藥物治療注意事項：凡增強心肌收縮力的藥物、受體興奮藥，以及減輕心臟負荷的藥物等使左心室流出道梗阻加重，儘量不用。

起搏器治療：起搏器植入治療效果具有明顯的年齡差異性，老年患者優於青年患者。其機理可能是透過預先激動而改變正常的心臟傳導，使室間隔運動順序發生改變達到減輕或消除梗阻的目的。對陣發性心房纖顫不耐受藥物治療者。或慢性心房纖顫藥物治療控制不滿意者，房失結消融加起搏器治療可能有助於生活質量的改善。

肥厚心肌消融術：近年新開展的治療手段，其機理是透過灌注高濃度酒精，使肥厚梗阻區域的心肌壞死、喪失收縮功能，從而達到減輕流處道梗阻的作用。

手術治療：這是目前治療該疾病效果最確切的方法，被譽為治療該類疾病的“金指標”。包括肥厚心肌切除/切開、二尖瓣替換和心臟移植。

其他治療方法對一部分患者可以在一定程度上控制症狀，但仍有相當部分患者會喪失勞動能力。並且相當部分患者不能接受大劑量藥物治療或藥物治療無效。其他治療方法效果不理想或失敗，因此他們更適於採用手術治療。