肥厚型心肌病的病理和病理生理

　　主要病理變化為左室心肌肥厚，室腔變窄，常伴有二尖瓣葉增厚。顯微鏡下可見心肌纖維粗大、交錯排列。由於室壁肥厚的範圍和程度不同，將本病分為三型：①非對稱性室間隔肥厚，佔90％；②對稱性左心室肥厚，佔5％；③特殊部位肥厚：心尖肥厚佔3％，室間隔後部及側部肥厚佔l％，心室中部肥厚佔1％。

　　由於室間隔明顯增厚和心肌細胞內高鈣，使心肌對兒茶酚胺反應性增強，引起心室肌高動力性收縮，左室流出道血流加速。因該處產生負壓效應，吸引二尖瓣前葉明顯前移，靠近室間隔，造成左室流出道進一步狹窄和二尖瓣關閉不全，形成左室流出道收縮期壓力階差。壓力階差可引起反覆性室壁張力增高和心肌需氧量增加，導致心肌缺血壞死和纖維化，從而形成惡性迴圈，引起心力衰竭。

　　由於主動脈舒張壓降低，左室舒張末壓增高，冠脈充盈隨之降低，使心室壁內血液減少。收縮期負荷增加，使舒張充盈時間推遲，室腔變窄使左室充盈負荷降低，心肌纖維蛋白異常增生使心肌去收縮效能降低，心肌間質纖維增多和肌纖維排列紊亂使室壁僵硬度增加，從而降低心室舒張速度，影響心室舒張功能。