天皰瘡的早期症狀都有哪些

天皰瘡是一種慢性、複發性、嚴重的表皮內棘刺鬆解性大皰性面板病。患者體記憶體在針對Ca2+依賴的細胞間粘連分子——鈣粘蛋白的抗體,因此,在正常面板或黏膜上出現鬆弛性水皰,尼氏徵陽性。本病病因尚未完全明確,現認為是一種自身免疫性疾病。天皰瘡的抗原主要是橋粒,抗體主要是IgG,可見四種IgG亞型,少數為IgA。抗體結合到表皮細胞上,導致棘刺鬆解。天皰瘡抗原的cDNA序列與鈣粘蛋白有明顯的同源性,故天皰瘡抗體也損害了表皮細胞間的粘連功能,導致棘刺鬆解。

發病年齡差別很大,平均發病年齡是50~60歲,男女發病率相近。我國傳統上將天皰瘡分為四型:尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。尋常型天皰瘡,是天皰瘡中最常見的一型,半數以上患者先是口腔黏膜發生水皰和糜爛,而後出現面板損害,經久不愈。以後在外觀正常的面板出現黃豆至核桃大的水皰,皰液清或稍渾,皰壁薄而鬆弛易破,尼氏徵陽性。水皰破裂顯露潮紅糜爛面,有少許滲液或結痂,創面癒合慢,自覺灼痛,愈後留色素沉著和粟丘疹。水皰可以發生於全身任何部位,常見於頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等處。可有甲營養不良和急性甲溝炎、甲下出血。妊娠期嚴重的天皰瘡可出現早產、死胎。增殖型天皰瘡,發病年齡較年輕。皮損好發於脂溢部位,如頭面、腋下、臍窩、胸背、陰股部等處。初起為鬆弛性水皰,極易破裂形成糜爛面和蕈樣、乳頭狀增生,在摩擦部位尤為明顯。損害表面有漿液或膿液滲出,覆有厚痂,周圍有炎性紅暈。損害聚整合群或擴大融合成片,有腥臭。面板損害可發生於黏膜損害前或損害後。自覺症狀不明顯。病程中由於繼發細菌感染,有時有高熱等症狀。病變時重時輕,病程較尋常型長。

天皰瘡的治療極為重要,對損害廣泛者應給予高蛋白飲食,補充多種維生素。注意水、電解質平衡,禁食者應由靜脈補充。全身衰竭可多次小量輸血或血漿。加強護理,注意面板清潔衛生,以減少創面繼發感染,並防止發生壓瘡。

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