什麼是微血管病性溶血性貧血

微血管病性溶血性貧血是由於微血管內膜發生部分血栓形成、狹窄或壞死,當紅細胞流過時發生磨擦,引起紅細胞破碎而發生的機械性溶血性貧血。體外實驗和動物實驗發現,紅細胞在這種不正常的微血管中被絆住在纖維素的細絲上,在血流的推壓下,紅細胞被細絲割裂,發生血管內溶血,或紅細胞暫時將缺口自行封閉,在迴圈血液中出現三角形、盔形等各種形狀的破碎細胞和球形細胞,以後在脾臟或其他單核巨噬細胞系統中被破壞。

許多疾病可伴發微血管病性溶血性貧血,這些疾病可以分成兩大類:①以血管的病變或異常為主。小動脈有病變常導致纖維蛋白沉積的疾病,如溶血尿毒症綜合徵、血栓性血小板減少性紫癜、惡性高血壓、急性腎小球腎炎、腎皮質壞死、腎移植物被排斥、妊娠高血壓綜合徵等都可發生這種溶血性貧血。

其他部位的小動脈炎或壞死,如結節性多動脈炎、壞死性肉芽腫、過敏性血管炎及巨大的海綿狀血管瘤等,也可因血管病變伴有血栓形成,而引起紅細胞的機械性損傷和溶血。

②血管本身無病,而以播散性血管內凝血為主。胎盤過早剝離、伴有休克的敗血症和促凝性蛇毒中毒等引起的溶血,都是以播散性血管內凝血為主的。廣泛的癌轉移,特別是乳腺癌和胃腺癌也能引起此類貧血。因為這種癌細胞分泌的粘蛋白具有血栓形成作用,可造成血管內凝血。臨床表現主要為原發病的各種表現加溶血性貧血的表現。

如果溶血突然出現,發展迅速,可見有血紅蛋白。肝脾偶見腫大。紅細胞形態改變,血片中出現多少不一的破碎紅細胞,是作出診斷的重要依據。因此血片檢查對診斷很重要。治療主要應針對原發性疾病。如果原發性疾病是可以治癒的,溶血也能停止。

溶血如為播散性血管內凝血引起,用肝素治療可能有效。貧血嚴重者可以輸血。預後決定於原發性疾病的治療是否有效。

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