血管平滑肌脂肪瘤的新認識

一、血管平滑肌脂肪瘤急性髓細胞白血病是常見的間葉來源，最多見於腎臟，其次為肝臟，也見於子宮，腹膜後，肺，結腸，陰道，精索，膀胱，骨等組織器官。

經典：1、缺乏彈力纖維的厚壁血管；2、梭性和上皮樣平滑肌細胞；3、成熟脂肪組織。

2、部分急性髓細胞白血病與上皮樣急性髓細胞白血病急性髓細胞白血病在臨床和病理上易混淆，且易被誤診。3、急性髓細胞白血病部分具有家族遺傳性的特點。

二、腎急性髓細胞白血病及分類，腎急性髓細胞白血病佔腎腫瘤的2.0百分之至6.4百分之，發病率為0.07百分之至0.3百分之，男女比例為1：9至4：11，多見於中年婦女。腎急性髓細胞白血病表現為良性生物學行為，而腎急性髓細胞白血病伴有上皮細胞樣變或腎急性髓細胞白血病可表現惡性潛能甚至惡性生物學行為。

腎急性髓細胞白血病內不含脂肪和異常血管，部分腫瘤胞質表現為嗜酸性及大量核異形和壞死。

三、臨床醫生不應滿足於腎急性髓細胞白血病的診斷，作為專科醫師在術前應儘可能明確分類。1、家族性或散發性腎急性髓細胞白血病；2、不典型腎急性髓細胞白血病的診斷；3、提高對腎急性髓細胞白血病組織學和生物學行為的認識。目前的觀點：腎急性髓細胞白血病目前被認為是一種具有侵襲性生物學行為的惡性潛能甚至惡性潛能甚至惡性腫瘤，術後可出現轉移和復發。

四、與泌尿系統相關的腎外急性髓細胞白血病，其較為少見，在膀胱、腎上腺、前列腺、腹膜後均有報道。全球檢索僅約30例，多表現為經典急性髓細胞白血病，散發，位於腎周間隙或腹膜後間隙，見於腎臟上方，下方，腎盂附近等部位，多壓迫腎臟，但不侵襲。腹膜後腎外急性髓細胞白血病較腎急性髓細胞白血病包膜更完整，發生破裂出血比例更高。故應手術治療。