骨硬化病的病因及病理

骨硬化病多是先天性疾病,會導致人們的骨頭比較脆弱,容易發生骨折,多發生在顱骨,那麼,骨硬化病的病因及病理是什麼呢下面小編為大家介紹下骨硬化病的病因及病理。

骨硬化病的病因

不明。可能是先天性發育異常,主要是骨發育過程中骨吸收障礙,使鈣大量沉積而致骨硬化。有明顯的遺傳性及家族史,為常染色體顯性及隱性遺傳。

骨硬化病的病理

膜內化骨及軟骨化骨均可受累。骨密及增厚,完全失去骨小樑結構。最多見的是在生長最旺盛的骨的幹骺端最明顯,即股骨及橈骨的下端,肱骨及脛骨上端。在橫切面上皮質與髓腔難於分辨,兩端膨大如杵形,說明骨塑形亦有障礙。在鏡下見高度鈣化的軟骨不能吸收和骨化,鈣化的新生骨也不能吸收改造為成熟的板層骨,骨皮質分化不良,排列不整齊,哈佛氏系統殘缺變形。

破骨細胞發育不全,是骨吸收障礙的直接原因,骨髓腔充滿了極少毛細血管硬化的纖維組織。對骨硬度問題,有人認為堅硬如石,在手術時能折斷金屬器械,不能做骨牽引;但也有人發現病骨較正常骨容易穿透,而且無聲音,以刀削之,如削粉筆,因此建議用白惡骨或粉筆骨這個名字。骨雖密,但脆性高,易骨折。石骨症即大理石骨病,是一種少見的骨發育障礙性疾病,發病率約為百萬分之五左右,多為隱性遺傳。其特點是由於鈣質沉積,使骨質硬化,骨塑性異常,進行性貧血,肝脾腫大。增生變厚的骨骼使顱腦孔隙受阻,壓迫腦內神經,阻礙腦積液迴圈,引發腦積水,使前囟門長期不能癒合。骨髓組織萎縮,影響造血功能而發生貧血,骨髓以外的造血器官肝、脾、淋巴代償性增大。發展下去會出現耳聾、失明、骨折等一系列嚴重症狀。

綜上所述,以上內容講述是骨硬化病的病因及病理,可以讓人們更好的瞭解骨硬化病,骨硬化病的患者要及時的對症治療,不要吃辛辣刺激性的食物。

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