簡述獲得性癲癇性失語

獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)又稱為landau—Kleffner綜合徵，1957年由Landau和Kleffner首先報道。主要特點為獲得性失語和腦電圖異常，佔兒童癲癇的0.2％。本病也叫做拉-科(Landau-Kleffner)綜合徵，為兒科疾病，是一種由獲得性聽力理解缺陷引起的以失語為特點的癲癇綜合徵，原因不明，目前有學者認為是單純的功能障礙所致。發病高峰期為4～7歲，男多於女，發病前智力及語言發育正常。首發症狀為失語或癲癇發作，典型的語言障礙是聽力理解缺陷，自發性語言減少或突然說不出話，但聽力檢測及聽覺誘發電位檢查均正常。

腦電圖顯示背景節律正常，雙側頂枕區多灶性棘波和慢波放電，約2/3的病人出現癲癇發作以及行為和精神運動障礙，有語言和聽覺性失認症和自發性言語迅速減少。癲癇發作與腦電圖異常大多在15歲前自行緩解，語言的恢復不能預料，有報道5歲前發病者語言恢復較難。癲癇治療專家說：本型對藥物治療效果不能肯定。

1.病因：本病的病因尚未明確。有研究認為本病的重要病理基礎可能與腦內神經元突出形成異常有關。失語的發生機制也沒有完全闡明，個別病例的失語可能與一側或雙側顳葉的病變有關。大多數病例無器質性病變，有些病例發現有血管畸形、顱內寄生蟲感染、腦炎等病變。

2.臨床表現：發病年齡在18個月～13歲，約90％在2～8歲起病。男性發病略高於女性。大多數沒有明確的家族史。發病前患兒語言功能正常。失語表現為能聽到別人說話的聲音，但不能理解語言的意義，如無法理解家長所說的話，而被認為“不聽話”或聽力有問題。但挺立檢查是正常的。逐漸發展為不能用語言進行交流，甚至完全不能表達。患兒有的書寫或閱讀功能也逐漸喪失。失語的發展過程有3種型別：①突發性失語，症狀時輕時重，最終可以恢復；②失語進行性發展，最終導致不可恢復的失語；③臨床逐漸出現失語，病情緩慢進展，失語恢復的情況不盡一致。80％的患者合併有癲癇發作。一半的患者以癲癇為首發症狀，而另一半以失語為首發症狀。癲癇的發作形式包括部分運動性發作、複雜部分性發作、全面性強直一陣攣發作，失張力發作或不典型發作。清醒和睡眠時均有發作。發作的頻率不等。70％的患兒有精神行為異常，表現為多動、注意力不集中、抑鬱、暴躁、智力減退、易激動和破壞性行為，有些患兒可表現為孤獨症。

3.診斷：腦電圖的改變是本病的重要診斷依據之一。發作間期清醒腦電圖背景活動多正常，異常腦電活動可見於單側或雙側顳區單個或成簇的棘波、尖波或1.5—2.5Hz的棘慢波綜合。睡眠時異常放電明顯增多，陽性率幾乎100％。有時異常放電呈瀰漫性分佈。

4.治療：抗d癇藥物可以控制癲癇發作，但對腦電圖異常、失語及整個病程無明顯影響。腎上腺皮質激素及促腎上腺皮質激素也有治療作用。對患兒進行適當的語言訓練和特殊的教育是很有必要的。

5.預後：本病的癲癇發作預後良好。無論發病早晚，d癇發作一般均能在青春期前後終止。腦電圖異常也多在成人期前自行緩解。但語言的恢復並不樂觀。起病年齡越小，有效治療開始得越晚，語言功能就越難恢復。