心肌病――擴張型心肌病

擴張型心肌病

　　（dilated cardiomyopathy）

　　擴張型心肌病亦稱充血型心肌病以心臟擴大、心力衰竭，心律失常為主要表現。

病因

　　病因不明，可能與下列因素有關：

　　一、病毒性心肌炎　近年來病毒性心肌增多，尤其coxsackie b病毒對心肌具有親和力，心肌炎後心肌纖維化，心肌肥大最後形成心肌病。cambridge 測定50例擴張型心肌病患者的coxsackie b病毒中和抗體，發現擴張型心肌病患者中和抗體≥1024者遠較對照組為多。並發現病程短於一年及起病時發熱者中和抗體明顯增高。wilson動物實驗，實驗性coxsachie b病毒性心肌炎，數月後心肌纖維化及小灶性炎細胞浸潤，形成心肌病，burch用電鏡在心肌病患者心肌內發現病毒樣顆粒，以上說明，部分心肌病是心肌炎發展的後果。

　　二、變態反應　本病部分患者抗病毒抗體增高。常有抑制t細胞功能障礙，認為本病是病毒感染後，機體變態反應所致。

　　三、高血壓　本病中大約10％血壓增高。但血壓增高多發生在心力衰竭時，隨心力衰竭的控制，血壓下降，因而血壓增高不是本病的主要因素。

　　四、營養不良　門脈性肝硬化併發本病者，多於一般人群，生活貧困的居民發病率較高提示本病與營養有關，機體某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是發病因素之一。

病理及病理生理

　　擴張型心肌病心臟常增大，心臟擴張以雙側心室最明顯，因而稱擴張型心肌病，心腔擴張較輕者，心室壁稍增厚，病變發展，擴張加重，心室壁相對變薄，心室壁厚度正常或稍增厚。由於心肌纖維化，心肌收縮無力，射血分值下降，半月瓣口可能出現功能狹窄，左右心室擴張，可致房室瓣口相對性關閉不全，血流反覆衝擊致房室瓣膜輕度增厚，心肌病變可擴及心內膜，以及心內區域性壓力的升高區域性供血不足，可致心內膜斑狀纖維性增厚，約60％的病例有附壁血栓形成。冠狀動脈正常，或有與患者年齡相適應的動脈硬化性病變，光學顯微鏡下可見程度不等的心肌細胞肥大,排列不等，胞核增大，半數病例有灶性纖維化，電鏡下可見肥大的心肌細胞核增大，線粒體數目增多，核糖蛋白、糖元顆粒和肌原纖維增多，提示心肌細胞合成代謝旺盛。擴張型心肌病心腔明顯擴張，而心室壁增厚不明顯，心室壁軟弱，收縮無力，射血分值下降，搏出量減少，心腔內殘餘血量增多，心室舒張末期壓力增高，肺血迴流受阻，則肺淤血，左心衰竭。本病大約1／3先有左心衰竭，有的起始即為全心衰竭。擴大的心腔中，有附壁血栓形成，因而動脈栓塞常見，由於心肌纖維化可累及起搏及傳導系統，易引起心律失常。