血友病性關節炎
現知人體有三種血友病:古典式血友病,即血友病a,缺乏第8因子,即抗血友病球蛋白。這是一種遺傳性疾病,都發生在男性,由女性傳遞,即患病的父親將疾病基因傳給了健康的女兒,再由女兒傳給她所生的男孩,christmas病,即血友病b,缺乏第9因子,即血漿凝血致活酶。這也是一種遺傳性疾病,女性也可得病。血友病c,缺乏第11因子,即血漿激血致活酶光質,也是遺傳性疾病。
病理說明
血友病性關節炎是由於關節內多次出血所致,機理不明。可以分成早期與後期兩個階段。早期為關節內出血所致滑膜反應,後期為關節軟骨變性與關節損毀。
早期的病理變化為滑膜增生,吞噬細胞內有含鐵血黃素沉著,血管周圍有局灶性炎性細胞浸潤,滑膜下組織還可有早期纖維化,關節軟骨面上也可以出現血管翳。貯存在關節內的血液中何種物質可以產生滑膜增生還不太清楚。可能是紅細胞膜的抗原引起自身免疫抗體形成,最後抗原一抗體複合物引起滑膜增生,這種情況,有些象類風溼性關節炎的病理生理過程。後階段出現了骨軟骨損害,即軟骨下囊腫形成。產生軟骨下囊腫的原因可能如下:關節腔內壓力因有滲出而增高,使負重區出現破壞,制動後的廢用性骨質疏鬆,關節腔內血液與炎性滑膜組織產生一種酶,使軟骨的基質變性。軟骨下囊腫可大可小,負重的結果使軟骨面塌陷、崩潰,骨質暴露,使關節受到嚴重的損毀。
治療說明,治療血友病性關節炎需由血液科與矯形外科合作。
補充缺乏的因子目的是提高血中凝血因子濃度,達到止血。補充前首先要明確缺乏何種因子,並需除外血中存在有凝血因子抗體。
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