嬰兒期法洛四聯症的治療

摘要：目前對於法洛氏四聯症手術時機的把握，爭論很大，但總的趨勢來說是傾向與旱期行根治手術。

目前對於法洛四聯症手術時機的把握，爭論很大，但總的趨勢來說是傾向與旱期行根治手術。目前對法洛四聯症嬰幼兒的病理生理有較深的瞭解，嬰幼兒術前診斷，麻醉、體外迴圈、術後監護都有長足的進步，加之手術技巧的熟練，以及各種效能優良的小兒專用的醫療器械的出現，都給嬰幼兒期IOF的根治創造了良好的條件。更為重要的是，隨著年齡的增長門\'OF的各種病理變化進一步加重，如心肌肥厚，側枝迴圈多，肺發育障礙，長期乏氧所致的體格及智力發育遲緩血紅蛋白增多引起的腦水腫，腎臟受損，都提示應早期手術糾治。上海遠大心胸醫院心血管外科程雲閣

我們曾經對法洛四聯症患兒心臟右室流出道的肥厚肌束進行超微結構及心肌力學的研究，發現隨著年齡的增加，心肌超微結構的異常改變越明顯，心肌的彈性及順應性越差。因此手術治時間太晚，不僅手術效果不理想，而且術後恢復較為困難所以，目前國外有作者主張在嬰兒期內即在6個月左右完成根治手術，甚至有人主張在1個月內進行手術。但同時也應考慮到，太早對法洛四聯症行根治手術，比如在新生兒期手術，也會面臨許多困難與風險，患兒耐受力差，手術操作困難，術後監護複雜因此，對幹輕症的法洛四聯症患兒.6個月一1歲手術治療較為合適。當然如果患兒的病情重，缺氧發作頻繁，內科難以控制，可早期手術，以挽救患兒的生命。

要注意減輕體外迴圈術後的水儲留，預衝液中常規加50ml血漿，以增加膠體滲透壓，減輕體液的滲出，同時使用適合小嬰兒的體外迴圈管道，減少預衝量。

法洛四聯症根治手術的關鍵是畸形矯正要滿意，其中最重要的也是法洛四聯症有特殊意義的是右室流出道的疏通要充分。對於右室流出道及肺動脈的加寬，我們使用兩片法，即擴大右室流出道使用順應性較差的Gore-tex片，擴大肺動脈使用自體心包。我們觀察羊純自體心包擴大右室流出道及肺動脈與兩片法，發現後者在血液動力學方面優於前者[16。因為使用自體心包擴大右室流出道，隨著心肌的收縮，心包片會來回擺動，抵消了一部分心肌做功，加重了心臟的負擔;而Gore-tax片，由於其較僵硬，擺動幅度小，則無此缺點。

術後的監護與處理對於嬰兒期的Tl7F有著特別重要的意義。總的原則是讓患兒的各器官系統保持一種較為穩定的狀態。呼吸機輔助在患兒達到撤機標準即早期撤離，因為呼吸機輔助時，胸腔內為正壓，會影響血液的迴流和心臟的搏動囚。術後早期保持患兒的安靜，以減少應激反應對心血管系統的不利影響。呼吸機輔助時間長，不能進食的患兒，3d以後常規予以靜脈營養，能進食之後儘快恢復全量飲食。以保證患兒的營養，有利於術後恢復。對於術後心功能差，水儲留的患兒，我們常規速尿持續靜脈輸液，因為，持續靜脈輸液，水的濾出穩定，不會造成液體量的波動，電解質的失衡。