溶血尿毒綜合徵是怎麼回事

溶血尿毒綜合徵是怎麼回事?溶血尿毒綜合徵:是以溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭為特徵的一種綜合徵。主要見於嬰幼兒,國內報道僅數十例,以學齡兒童多見。

本症是小兒急性腎功能衰竭常見的原因之一,曾在阿根延、北美、南美洲有過小流行。本病尚無特殊療法,死亡率曾高達77%,近年來由於綜合療法特別是早期腹膜透析的應用,病死率已下降至45%。

溶血尿毒綜合徵有什麼症狀?本病主要見於嬰幼兒,南美及南非,平均年齡18月,北美洲3歲。印度約60%2歲。國內報道1組38例,19例為7至13歲。性別以男性為主,與國外無明顯差異。

前驅症狀多是胃腸炎,表現為腹痛、嘔吐及腹瀉,可為血性腹瀉,極似潰瘍性結腸炎,了有報道似急腹症者。少數前驅症狀為呼吸道感染症狀,約佔10%至15%。前驅期約持續3至16天。無胃腸炎前驅症狀者死亡率明顯較高。

前驅期後經過數日或數週間歇期,隨即急性起病,數小時內即有嚴重表現包括溶血性貧血、急性腎功能衰竭及出血傾向等。最常見的主訴是黑便、嘔血、無尿、少尿或血尿。患兒蒼白、虛弱。高血壓佔30%至60%,近25%病人有充血性心力衰竭及水腫,30%至50%病人肝脾腫大,約1/3病人有面板瘀斑及皮下血腫,15%至30%小兒有黃疸。

有些症狀因地區而異,如在印度本病常合併於痢疾後起閏。60%有發熱。在阿根廷及澳大利亞則中樞神經系統症狀較常見佔28%至52%,表現為嗜睡、性格異常、抽搐、昏迷、偏癱、共濟失調等。

根據先驅症狀及突然出現的溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭三大特徵不難作出診斷,但應與其他原因引起的急性腎功能衰竭、腎小球腎炎、血小板減少及溶血性貧血等鑑別。

主要決定預後的是腎臟損害的程度。86%至100%有少尿,30%病人無尿。某些嬰兒病例僅有一過性少尿及尿異常。大多數病人腎功能可完全恢復。有的發生慢性腎功能不全及高血壓。本病患兒可有復發,復發者預後差。

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