艾森曼格綜合徵患者期待的希望

艾森曼格綜合症作為一種先天性心臟病的晚期表現，因產生肺動脈高壓發生右向左分流，一直被人們認為是左向右分流型先心病的手術禁忌症。但隨著新的治療肺動脈高壓藥物不斷出現，以及心臟手術治療器械的進步和技術的完善，對手術適應證與病例選擇的認識也在不斷深化。將藥物治療、介入治療、手術最佳化綜合應用，仍有可能使一部分艾森曼格綜合徵患者爭取到積極治療的機會。

1、一般治療

吸氧，睡眠過程中吸氧能延緩艾森曼格綜合徵患者紅細胞增多症的進展，患者運動時氧需求量增加，而血液輸送氧的能力不能相應增加，因此運動時吸氧對患者有益，右心衰患者安靜時對氧需求也較大，也應給予吸氧治療，另外在急性呼吸道感染時吸氧能防止低氧血癥進一步加重。

2、利尿劑

對艾森曼格綜合徵合併右心衰竭的患者應用利尿劑可緩解肝臟淤血，減少血容量。但要避免利尿過度，因為有些患者需要一定前負荷才能維持有效心輸出量。對紅細胞顯著增多的患者應警惕利尿後血液粘滯度升高而增加中風或其他併發症的危險。

3、其他基礎治療

艾森曼格綜合徵由於嚴重缺氧可導致紅細胞明顯增多，並且活動受限導致血流不暢、右室擴大及肺血流緩慢等極易併發血栓栓塞，因而靜脈切開放血術、抗凝劑治療可提高艾森曼格綜合徵患者的生存率、運動耐力和生活質量。

肺動脈高壓早期臨床症狀不典型，常被誤診或漏診。為及早獲得診斷必須密切結合臨床表現、體徵和實驗室檢查，根據不同情況選用無創傷或有創傷的檢查方法，首先肯定有無肺動脈高壓，然後確定其嚴重程度，最後確定是原發性還是繼發性。