GR***ES病的臨床表現:
graves病起病多較緩慢,少數可在精神創傷和感染後急性起病,或因妊娠而誘發本病。
1.高代謝症狀
常有疲乏無力、不耐熱、多汗,面板溫暖潮溼、體重銳減、低熱(危象時可有高熱)等;th促進腸道糖的吸收,加速糖的氧化、利用和肝糖分解,可致糖耐量異常或使糖尿病加重;蛋白質代謝加速致負氮平衡、體重下降;骨骼代謝和骨膠原更新加速、尿鈣磷、羥脯氨酸等排出量增高。
2.甲狀腺腫
呈瀰漫性對稱性腫大,質軟,吞嚥時上下移動。少數患者的甲狀腺腫大不對稱或腫大不明顯。由於甲狀腺的血流量增多,故在上、下葉外側可聽到血管雜音(為連續性或以收縮期為主的吹風樣雜音),可觸及震顫(以腺體上部較明顯)。雜音明顯時可在整個甲狀腺區聽到,雜音和震顫為本病的較特異性體徵,有重要診斷意義。
3.眼部表現
大致分兩種型別。一類為非浸潤性眼病,主要系交感神經興奮眼外肌群和上瞼肌所致;另一類為浸潤性眼病,表現為眶內和球后組織容積增加、淋巴細胞浸潤、水腫和突眼。
(1)非浸潤性突眼:非浸潤性突眼的眼徵主要有:
①上眼瞼攣縮;②眼裂增寬(dalrymple徵);③上眼瞼移動滯緩(vongraefe徵):眼睛向下看時上眼瞼不能及時隨眼球向下移動,可在角膜上緣看到白色鞏膜;④瞬目減少和凝視;⑤驚恐眼神;⑥向上看時,前額面板不能皺起(joffroy徵);⑦兩眼內聚減退或不能(mobius徵)。眼部的體徵還有很多,可根據需要儘量作多項試驗,因為有些試驗可為陰性,而另一些試驗則為陽性。
(2)浸潤性突眼:患者有明顯的自覺症狀,如畏光、流淚、複視、視力減退、眼部腫痛、刺痛、異物感等。檢查可發現視野縮小,斜視,眼球活動受限,甚至固定。眼球明顯突出,突眼度一般在22mm以上,兩側可不對稱。由於眼球明顯突出,眼睛不能閉合,結膜,角膜外露而引起充血、水腫,角膜潰瘍等。重者可出現全眼球炎、甚至失明。少數患者的突眼可不明顯,但有明顯畏光、流淚、複視、結膜充血水腫及眼球活動障礙。
4.精神神經系統
患者易激動,精神過敏,伸舌或雙手向前平舉時有細震顫,伴多言多動、失眠緊張、思想不集中、焦慮煩躁、多猜疑等。有時出現幻覺,甚而亞躁狂症;但也有寡言、抑鬱者,以老年人多見。腱反射活躍,反射恢復時間縮短。
5.心血管系統
心動過速多為持續性(心率90~120次/分),睡眠和休息時有所降低,但仍高於正常。心搏增強,心尖部第一心音亢進,常有收縮期雜音,偶在心尖部可聽到舒張期雜音。
收縮壓升高,舒張壓下降和脈壓增大為甲亢的特徵性表現之一。有時可出現毛細血管搏動、水衝脈等周圍血管徵。房性早搏較常見,其次為陣發性或持續性心房顫動,也可為室性或交界性早搏,偶見房室傳導阻滯。有些老年患者僅表現為陣發性或持續性心房纖顫。心臟擴大多見於久病者及老年患者。當心髒負荷加重,合併感染或因持續性房顫誘發充血性心力衰竭。
甲亢性心臟病表現為明顯心律失常,心臟擴大和心力衰竭。多見於老年甲亢和病史較久未能良好控制者。在過量th的長期作用下,心肌肥厚導致高心輸出量性心臟病。其特點為甲亢完全控制後心髒功能可恢復正常。
6.消化系統
多數表現為食慾亢進,少數出現厭食,甚至惡病質。由於過多th的作用,腸蠕動增加,大便溏稀,次數增加,甚至呈頑固性腹瀉。少數可出現肝功能異常,轉氨酶升高甚或黃疸。
7.血液系統
周圍血白細胞總數偏低、淋巴細胞百分比和絕對值及單核細胞增多,有時可出現面板紫癜。營養不良和鐵利用障礙可引起貧血。
8.運動系統
主要表現為肌肉軟弱無力,可伴骨密度(bmd)降低。
9.生殖系統
女性患者常有月經稀少,週期延長,甚至閉經。男性可出現陽痿,偶見乳腺發育。
10.面板、毛髮及肢端表現
面板光滑細膩,缺少皺紋,觸之溫暖溼潤,顏面潮紅,部分患者面部和頸部可呈紅斑樣改變,觸之退色,尤以男性多見。部分患者色素減退,出現白癜風、毛髮脫落或斑禿。
約5%患者有典型的對稱性面板損害,常與浸潤性突眼同時或先後發生,有時不伴甲亢症狀。多見於小腿脛前下1/3處,稱為脛前粘液性水腫,是本病的特異性表現之一。
粘液性水腫性面板損害也可見於足背和膝部、面部、上肢,甚至頭部。初起時呈暗紫紅色皮損。
面板粗厚,以後呈片狀或結節狀疊起,最後呈樹皮狀,可伴繼發感染和色素沉著。少數尚可見到指端軟組織腫脹,呈杵狀,掌指骨骨膜下新骨形成(肥皂泡樣),以及指或趾甲的鄰近遊離緣和甲床分離,稱為指端粗厚症,亦為gd的特徵性表現之一。
11.甲亢危象
系本病嚴重表現,可危及生命。主要誘因為精神刺激、感染、甲狀腺手術前準備不充分等。早期表現為原有症狀的加劇,伴中等發熱、體重銳減、噁心、嘔吐,以後發熱可達40℃或更高,心率常在160次/分以上,伴大汗、腹痛、腹瀉,甚而譫妄、昏迷。死亡原因多為高熱虛脫、心力衰竭、肺水腫及嚴重水、電解質代謝紊亂。
12.甲亢性肌病
急性肌病起病急,數週內可出現吞嚥困難,發音不準,也可合併甲亢危象,並可導致呼吸肌癱瘓。慢性肌病起病慢,早期主要累及近端肌群和肩或髖部肌群,其次是遠端肌群;患者訴進行性肌無力,甚而肌萎縮。登樓、蹲位起立甚至梳頭困難,對新斯的明無效,尿肌酸排洩增高。伴週期性麻痺者多見於亞洲地區的病人,年輕男性多發。發作時常伴血鉀過低,葡萄糖和胰島素靜脈滴注可誘發本症,症狀和家族性週期性麻痺相似。伴重症肌無力時主要累及眼部肌群,表現為眼瞼下垂,眼球運動障礙和複視,朝輕暮重,對新斯的明有良好效應。
gd和重症肌無力均為自身免疫疾病,血中均可檢出自身抗體,但gd並不直接引起重症肌無力,二者可先後或同時見於同一患者。
13.新生兒gd
有兩種情況:第一種較常見,母親於妊娠時患gd,母體內的tsab透過胎盤使胎兒發病,出生後l-3個月內出現gd表現,但可自行緩解。第二種較少見,為tsh受體突變所致。突變型tsh受體可啟用camp系統,引起gd。新生兒gd表現為多動,易興奮、多汗、嘔吐、腹瀉和發熱等。哺乳量增多而體重不增,重者可出現呼吸衰竭、心律不齊和心力衰竭。
14.兒童期甲亢
臨床表現與成人相似。
15.淡漠型甲亢
其特點為:①發病隱匿;②臨床表現不典型,常以某一系統的表現為突出(尤其是心血管和胃腸道症狀),心動過速少見。由於年邁伴有其他心臟病,不少患者合併心絞痛、心律失常、心力衰竭,甚至心肌梗死;或食慾減退伴頑固性腹瀉;③眼病和高代謝症狀少見,甲狀腺常不腫大,但甲狀腺結節多見;④全身症狀較重,呈惡病質,抑鬱淡漠,有時神志模糊,甚至昏迷;⑤血清tt3可正常,ft3、ft4常增高,tsh下降或測不出。
16.妊娠期甲亢妊娠
透過以下幾個方面影響甲狀腺功能:①腎臟對碘的清除率增加,碘的需要量增加;②胎兒需要的th與碘增加;③血清tbg升高,引起tt3、tt4水平升高;④高濃度的hcg具有刺激甲狀腺活性,使t3、t4分泌增多;⑤甲狀腺自身免疫穩定功能在產後失代償可導致產後甲狀腺炎。
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