多發性大動脈炎病因

病因： 本病發病原因迄今未明，但一般認為與下列因素有關。

1.免疫學因素 許多學者認為本病是一種自身免疫病，可能與鏈球菌、結核菌、病毒或立克次體等感染有關以上微生物在體內感染的過程中產生抗主動脈壁的自身抗體，導致自身免疫應答反應，引起動脈壁的炎症。在實驗研究中長期給兔補含高效價的抗主動脈壁抗原的病人血清，可誘發動物產生動脈炎症改變。認為本病是自身免疫病的臨床依據：

(1)相當一部分本病患者可有血沉加快黏蛋白、iggigm升高。

(2)c反應蛋白、抗鏈球菌溶血素“o”及抗黏糖酶異常。

(3)病人血清中可有抗主動脈壁抗體動脈中層組織可檢出主動脈抗原，急性期者血清中可發現coomb抗體且類風溼因子陽性。

(4)腎上腺皮質激素治療有效儘管如此，目前尚未發現本病所特有的抗原。

一些研究證實，結核活動期的屍檢報道60%伴有主動脈非特異性炎症，還有文獻也報道患本病者結核菌素試驗陽性率高，從臨床觀察分析大約22%的大動脈炎病人合併結核病，其中主要是頸及縱隔淋巴結結核及肺結核，但各種抗結核藥物對大動脈炎均無效，說明本病並非由結核菌直接感染所致。

2.內分泌異常 本病多見於年輕女性，有非常顯著的性別易感差異男女之比為1:4～1:10，上海中山醫院收治的366例中男女之比為1:4.15臨床上，大劑量應用雌激素易損害血管壁如前列腺癌病人服用雌激素可使血管疾病及腦卒中的發生率增加；長期服用避孕藥可發生血栓性併發症。我們用己烯雌酚餵養大鼠後誘發了大鼠類似大動脈炎的改變，大鼠病變主動脈內皮細胞平滑肌細胞等的雌激素受體表達增加；我們用放射免疫法測定60名健康婦女和51名本病病人的雌二醇(e2)孕酮(p)、卵泡刺激素(fsh)和黃體生成素(lh)的水平並用免疫組化法檢測10名正常人和10名患本病者病變主動脈壁雌激素受體(er)和孕激素受體(pr)水平結果疾病組外周血e2p、fshlh水平明顯高於健康組；而疾病組er、pr均陽性，健康組2例陽性。

3.遺傳因素 本病多發於亞洲有種族和地區發病傾向。1978年，numano報道1對孿生姐妹患本病這引起人們對本病與遺傳學關係的興趣20世紀70年代以來在對人類自細胞抗原(hla)的研究中發現一些疾病與hla關聯，1978年naito報道日本本病病人與hla-b5抗原密切相關，isohisa隨後證實日本病人b52頻率顯著高於正常人，此後多位學者得出同樣結果日本學者還發現b52基因還與本病的病變程度及預後有關炎症明顯、病變嚴重、併發症及病死率高者b52抗原頻率也高。印度人韓國人本病的發病也與b52基因相關，日本人發病還與b39基因關聯，墨西哥人ta也與b39關聯。hla-⒗嗷因中drb1*1502dqa1*0103，dqb1*0601與日本病人陽性關聯，dr7/dq2與韓國病人dr4/dq3與北美人、hla-drb1*1301與墨西哥人相關，具有單倍型b52-drb1*1502-dqa1*0103-oqb1*0601-dpa1*02-dpb1*0901的日本人對本病明顯易感，而hla-b54-drb1*0405-dqa1*0301-dqb1*0401單倍型者則有抵抗性。從遺傳學角度分析，本病屬多基因遺傳病，即本病由不同座位多個基因協同作用決定。