黃色肉芽腫性膽囊炎

黃色肉芽腫性膽囊炎

中國普通外科雜誌 2000年第2期第9卷 綜述

作者：魯純智　黃美雄　尤廣發

單位：魯純智(北京醫院普外科，北京　100730)；黃美雄(北京醫院普外科，北京　100730)；尤廣發(北京醫院病理科，北京　100730)

關鍵詞：膽囊炎；黃肉芽腫性；綜述文獻

摘　要：

目的　全面介紹黃色肉芽腫性膽囊炎(xgc)的發病機理、病理、診斷及治療方法。方法　複習文獻對其進行綜述。

結果　xgc發病機理為膽汁從破裂的rokitansky-aschoff竇或粘膜潰瘍處滲至間質，產生炎症反應。病理表現為膽囊壁增厚，膽囊壁切面散在黃色斑塊，鏡下觀察黃色斑塊是由增生的纖維母細胞、組織細胞、泡沫細胞、多核鉅細胞和膽固醇結晶體。

結論　xgc是特殊型別的膽囊炎性疾病，其治療原則是手術切除膽囊，效果滿意。

　　黃色肉芽腫性膽囊炎(xanthogranulomatous cholecystitis, xgc)又稱為纖維性黃色肉芽腫性膽囊炎^［1］，膽囊蠟樣色素肉芽腫^［2］，膽囊類蠟樣色素組織細胞性肉芽腫^［3］，膽汁肉芽腫性膽囊炎^［4］，是一種少見特殊型別的膽囊炎性疾病。在膽囊壁內形成黃色斑塊或蠟樣質性的肉芽腫為本病特徵。

1　發病率

　　xgc首先由christensen和ishak(1970)報道。他們在180例切除的膽囊標本中發現7例xgc，並以纖維性黃色肉芽腫性膽囊炎命名^［1］。6年後，takahashi等^［3］在因膽囊炎而切除的膽囊標本中發現蠟樣質性組織細胞性肉芽腫，並將此類病變作為一獨立疾病。

　　reyes等^［5］(1981)報道16年間手術切除的1048例膽囊標本中發現7例，佔同期膽囊切除標本的0.67%。巫佩霞等^［6］收集10年間膽囊切除標本1393例，發現xgc 48例，佔3.45%。本病少見可能與對其缺乏認識和警惕有關^［7］。

2　病因病理

　　xgc的病因及發病機理尚不清楚。christensen^［1］將其歸為良性假瘤屬。струков等^［8］根據肉芽腫在膽囊壁的形態學特徵認為，此病變應屬於未確定病因的肉芽腫疾病。陳忠年^［9］將其歸於膽囊瘤樣病變。

　　多數情況下，xgc的膽囊呈萎縮狀，其壁有較硬的纖維性增厚，通常在膽囊內或膽囊管中有膽固醇結石和(或)混合性結石。膽囊粘膜有清晰可見單發或多發性潰瘍，大小不一，有時合併出血^［5，10］。膽囊壁部分　或全部有軟的黃色或橙黃色單發或瀰漫性浸潤結節，直徑在0.2～3.0cm^{［2，5，11］}。　fligiel等^［11］曾報道1例浸潤結節達6.8cm×1.2cm者。常合併膽囊周圍炎，病灶可波及肝和十二指腸，常易與這些臟器的惡性腫瘤相混淆。巫佩霞等^［6］將xgc病理形態分為2種：①侷限性。膽囊壁間形成單個或多灶性黃綠色結節；②瀰漫性。病變瀰漫，向內侵及粘膜，向外侵及脂肪結締組織與鄰近器官。reed等^［12］將其分為多結節型、局灶型和瀰漫型3種。鏡下觀察，蠟樣質經蘇木精和伊紅染色在細胞漿內可見有黃褐色顆粒，直徑在1～20μm。準確的化學結構不清楚，但它是含有被氧化聚合的非遊離脂肪酸、膽固醇、糖、蛋白質和磷脂的大分子複合物，可能是作為消化代謝的最終產物在溶酶體內積聚。它與脂褐質相似，不溶於脂質性溶劑。由於氧化和聚合作用，長期沉積蠟樣質可以改變顏色。當膽囊粘膜形成潰瘍時，為膽汁進入上皮組織創造了條件。顯微鏡觀察證實膽汁與含有蠟樣質組織細胞的關係和它對發展成含有蠟樣質肉芽腫有作用，但還不能確定什麼樣的條件有利於合成蠟樣質^［2］。許多學者^{［1，3，11］}發現，xgc在形態上和因慢性感染和結石梗阻而引起的黃色肉芽腫性腎盂腎炎相似，可以推測形成xgc的發病機制與其類似。當膽石阻塞合併感染髮生組織壞死時，膽汁浸潤到組織間質rokitansky-aschoff氏竇，引起其破裂，其內的膽汁和粘蛋白釋放並浸潤膽囊壁及周圍組織，同時膽汁中的膽固醇和脂質誘發組織細胞增生併吞噬膽固醇形成特有的泡沫細胞。因此，xgc的形成是間質組織對膽汁外滲的反應^［1，11］，這一點由脂質和脂褐質在泡沫細胞內予以證實^［2］。膽固醇-甘油三酯的代謝障礙與該病的關係還不清楚。

　　組織學檢查顯示在黃褐色病灶區有大量泡沫細胞與其它炎性細胞並列。病程較長者單核細胞與含脂質性物質混在一起，其中有的可浸潤到膽囊肌膜外層。在組織細胞胞漿內含有脂質性肉芽腫，大小形態各異。細胞外有脂質沉積；肉芽腫周圍有纖維組織增生形成膠原化和小鈣化灶。壞死區有大量多核鉅細胞和細胞核碎片。特殊染色未發現細菌和真菌^［5，13］。組織化學檢查可發現病灶區內有膽固醇和甘油三酯沉積^［11］。因此，組織學檢查發現有由增生的纖維母細胞、組織細胞、泡沫細胞、多核鉅細胞、夾雜多少不等　的膽固醇結晶體構成的肉芽伴有炎症和潰瘍時，則xgc診斷成立。

　　電子顯微鏡檢查證實，該病變是膽汁外滲液中炎性細胞增生性成纖維細胞性反應^［5，11］，吞噬細胞中有多量溶酶體與脂滴^［6］。胞漿內含有三角形或橢圓形膽固醇結晶沉澱。

3　臨床表現及治療

　　xgc臨床無特異性。常見於女性。病人常有慢性膽囊炎及膽囊結石史，主訴右上腹疼痛，常有急性發作，伴有噁心、嘔吐，間有噯氣及血性嘔吐液，黑便，體重下降。偶有血紅蛋白下降，白細胞增加不明顯，血沉增快；血澱粉酶和鹼性磷酸酶增高少見^［5，14］。b超檢查，膽囊壁增厚或有充盈缺損，輪廓不規則，大多數病例可發現膽囊結石。ct可見膽囊壁侷限性或瀰漫性不規則增厚，有時可見膽囊床有浸潤性腫塊，常被診斷為膽囊癌伴周圍浸潤^［5，14］。術前膽道造影和血管造影徵象亦類似於惡性病變。

　　xgc的治療是膽囊切除術。術中易與膽囊癌或周圍器官的惡性腫瘤相混淆，術中切取膽囊壁組織冰凍活檢有助於診斷，必要時重複冰凍切片檢查。手術時應切除病灶及其浸潤到肝面的膽囊床^［7，14］。手術效果滿意，術後無復發。■

　　作者簡介：魯純智(1963-)，男，黑龍江哈爾濱人，北京醫院主治醫師，博士，從事腹腔鏡外科方面研究。

參考文獻：

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收稿日期：1998-10-19　　修稿日期：2000-01-31