非典型法洛四聯-檢查治療及預後

檢查

　　一、x－線：

　　肺野異常清晰，肺動脈總幹弧不明顯或凹入，右心室增大，心尖向上翹起，在後前位片上心臟陰影呈木鞋狀（有如橫置的長方形）。在近1/4的病人可見右位主動脈弓。

　二、心電圖：

　　心電圖示右心室肥大和勞損，右側心前區各導聯的r波明顯增高，t波倒置。部分病人標準導聯和右側心前區導聯中p波高而尖，示右心房肥大。心電軸右偏。

三、超聲心動圖：

　　主動脈前壁與室間隔連續中斷，室間隔位於主動脈前後壁間，主動脈增寬，右心室增大，右心室前壁增厚，流出道狹窄。

四、心導管檢查：

　　可有以下特徵：①導管可自右心室經室間隔缺損進入主動脈。②右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差，分析連續壓力曲線，可判斷狹窄的部位，型別和程度。③右心室血氧含量高於右心房，說明心室水平有左至右分流。④動脈血氧量減低，說明有右至左的分流。⑤若主動脈、左心室和右心室收縮壓相近，說明室間隔缺損大且主動脈右跨明顯。⑥紅細胞計數與血紅蛋白濃度均有增高。

　五、心血管造影：

　　右室造影可見主動脈與左、右心室同時顯影，主動脈增寬，對判斷肺動脈口狹窄，程度和型別，肺動脈分支情況，室間隔缺損的部位及大小，和升主動脈騎跨程度有很大價值。

　六、血常規檢查：

　　紅細胞計數，血紅蛋白濃度和紅細胞比積均顯著提高。

治療

　　一、內科治療：

　　及時控制呼吸道感染防治感染性心內膜炎，重症病例用β－受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑以減輕右心室流出道梗阻，預防缺氧發作。防治腦梗死可抗凝治療。

二、外科治療：

　　直視下行根治術，包括切除右心室流出道肥厚肌束，分離狹窄的瓣膜，修補室間隔缺損，此手術較為徹底。手術年齡以5－8歲為宜。若症狀嚴重，亦可在3歲內選用分流術，作鎖骨下動脈、主動脈或上腔靜脈與肺動脈吻合術，建立體－肺迴圈交通，以改善缺氧，為日後根治術準備條件。個別不能作根治術的病例亦可考慮作狹窄肺動脈瓣口或漏斗部切開術，以減輕右心室梗阻，增加肺血流量，減少右至左分流。

預後

　　未經手術治療患者11%生存年齡大於20歲，3%生存年齡大於40歲。死亡原因為心力衰竭、腦血管意外、感染性心內膜炎、腦膿腫、肺部感染等。手術治療成功者預後良好。