軟纖維瘤

軟纖維瘤又名皮贅。常見於中年或老年，尤以更年期後婦女多見。通常分多髮絲狀及單發口袋狀兩型。前者主要發生於頸側面，後者可發生於面部、胸背、腋窩及腹股溝等處。皮損為針頭至綠豆大、柔軟、高出皮面、細長有蒂的軟新生物，無彈性，皮色或褐色。

疾病描述

軟纖維瘤是軟的淡紅色瘤，開始是無蒂的葉狀或圓頂的腫塊，後來發展成有蒂。大多數散佈於軀幹和四肢，可有幾百個，直徑從數毫米直至幾釐米，小的結節可與周圍神經有關。

疾病病因

本病又名von recklinghausen病，常染色體顯性遺傳，由畸變顯性基因引起的神經外胚葉異常，常見為不全型和單純型。

病理生理

皮神經纖維瘤來自周圍神經及其間質，包括神經膜細胞。電鏡可見在膠原間質組織中schwann細胞分支。在咖啡色斑及臨床正常的面板區，表皮細胞內可見巨大的色素顆粒，這在albright綜合徵的正常面板內從未見到過。

症狀體徵
是軟的淡紅色瘤，開始是無蒂的葉狀或圓頂的腫塊，後來發展成有蒂。大多數散佈於軀幹和四肢，可有幾百個，直徑從數毫米直至幾釐米，小的結節可與周圍神經有關。

診斷檢查

咖啡色斑常為最早的表現，起於幼年期，在10％～20％的正常人群中也可以見到，但如超過5塊，則提示有本病的可能。

治療方案

主要為對症處理，如皮損有礙美觀者或瘤塊增大並有疼痛而疑有惡變者給予手術切除。有癲癇發作者應徹底檢查，有時神經外科手術切除後尚可能再發。

應告知患者，其子女中有50％可發生本病，必要時應考慮絕育。