診斷癲癇時應排除哪些疾病?

  (1)癔病:

又稱癔症或歇斯底里,是精神病神經症的一種型別,其發病年齡多在16~30歲之間,以女性多見。其特殊的性格特點(即癔病性格特點)是發病的重要基礎(如患者常有高度情感性、暗示性強、富於幻想等),而急劇的或持久的精神緊張刺激常是發病的重要原因,如驚恐、悔恨、憂慮等,尤其是憤怒和悲哀等不能表達時更容易發生。以後的發作,多是因聯想到初次發病情景時或經受了相似的情感體驗而發生,另外,當病人遭受精神創傷時,若身體虛弱有病、長期勞累、顱腦外傷,以及婦女在經期或產後等,也可誘發本病。

其起病常比較突然,臨床表現比較複雜且多樣,但主要為感覺、運動和精神障礙。

感覺障礙以肢體麻木多見,但其形式不能以神經的解剖生理來解釋。若為感覺過敏,那麼即使輕觸也常引起劇痛或異常不適。特殊感覺以耳聾和失明為常見。

運動障礙則或為痙攣發作,如倒地抽搐手足亂舞而無規律;或為四肢挺直,角弓反張或拉頭髮、揪衣服、發怪聲等,其發作時意識及二便正常。或為癱瘓,具體有單癱、偏癱、截癱等,均為弛緩性,無病理徵。

精神障礙,常表現為情感爆發,病人突然哭笑不止、撞頭、咬衣物、捶胸蹬足、滿地打滾等,或說些難以理解的話。

以上表現在發作時有以下幾個特點:①病人的防禦反應是正常的,可自動避開疼痛刺激及對自身的傷害;②發作持續時間的長短完全取決於周圍的環境及人的言語及態度;③發作時常帶有濃厚的情感色彩,各種表現都具有表演及誇張的特點;④暗示性強,即經暗示後突然加重,也可突然好轉甚至消失,發作後無昏睡及頭痛症狀;⑤發作時除同時伴有癲癇者外,腦電圖無癇性波出現。

(2)暈厥(附暈厥與大發作、小發作鑑別)

這是因多種原因引起的一時性廣泛性大腦供血不足,而導致大腦皮質高度抑制而突然發生短暫的意識喪失的一組症狀群。臨床根據發病原理及產生暈厥的原因分如下幾類:

①反射性暈厥:包括血管減壓性暈厥、直立性低血壓、頸動脈竇綜合徵、吞嚥性暈厥、排尿性暈厥、咳嗽性暈厥、仰臥位低血壓綜合徵;

②心源性暈厥:包括心律失常、病態竇房結綜合徵、主動脈狹窄、先天性心臟病、原發性肺動脈高壓、心絞痛與急性心肌梗塞等。

③腦源性暈厥:包括腦部血迴圈障礙、區域性供血不足、神經組織本身病變、顱腦損傷等。

臨床特點如下:

①發作前期:病人常感頭部及全身不適,視力模糊,耳鳴,面色蒼白,出汗,預示即將發生暈厥,此時如病人取低頭位躺臥姿勢常可防止發作。

②發作期:輕者眩暈、噁心、軀體發軟,重者可突然意識喪失,全身肌緊張度消失,跌倒地上。如果意識喪失超過15~20秒,可產生陣攣動作,有時可見呼吸暫停,心率減慢,甚至心臟暫停搏動,瞳孔散大,流涎,尿失禁。其特點是發作時間短暫,一般持續1~2分鐘左右。腦電圖檢查可見持續3~10秒的廣泛性、對稱性2~3hz的慢波。

③發作後期:病人甦醒後,可有短暫意識混沌狀態,腹部不適,噁心,有便意,甚至嘔吐及二便失禁。面色蒼白和出汗可持續一段時間,有疲勞及嗜睡感。此期持續時間的長短,根據暈厥發作的輕重程度為數秒至半小時之久。

綜上所述,暈厥與癲癇大發作的區別在於:①暈厥發作常無先兆,而癲癇大發作多有先兆;②暈厥引起的陣攣是呈角弓反張型的全身痙攣,且多發生於意識喪失10秒以上時,而癲癇引起的驚厥呈陣攣性,持續時間較長,發生於意識喪失之前。③暈厥發作時少見咬破舌頭或二便失禁,而癲癇大發作時較多見。④暈厥恢復較快,無明顯後遺症,而癲癇大發作後恢復較慢,常遺留有嗜睡、頭痛及精神錯亂等。

暈厥與癲癇小發作的鑑別:①暈厥發作多伴有跌倒,而癲癇小發作則無;②暈厥發作時血壓下降,面色蒼白且持續至暈厥後期,而癲癇小發作則無明顯血壓及面色改變;③暈厥的發作及終止均較癲癇小發作為慢;④暈厥發作後全身無力,癲癇小發作後仍能繼續活動。

(3)偏頭痛:

典型的偏頭痛在偏頭痛當中約佔10%。一般在青春期發病,多有家族史,強烈的情緒刺激、酒食、月經來潮,以及某些作用於血管的藥物等為本病的常見誘發因素。頭痛發作前有先兆症狀,如閃光幻覺、閃爍的暗點、金星等,並在頭痛發作前達到高峰,然後消失。也有少部分表現為偏身麻木、輕偏癱及言語困難。頭痛開始表現為一側眶上、眶後或額部顳位的鈍痛,偶爾出現於頂部或枕部,頭痛增強時呈搏動性,並以增強的方式達到頂峰,然後持續為一種劇烈的固定痛,病人伴有面色蒼白、噁心或嘔吐,自覺疲睏,有畏光感。某些病人在發作終止時有多尿現象。頭痛常持續一天,併為睡眠所終止,當病人醒時頭痛完全緩解,個別病人可延長至2天左右,極個別病人可轉化為頭痛持續狀態而達2~3周。

普通型偏頭痛是臨床最常見的頭痛型別,無明確的先兆症狀。有的在頭痛數小時前甚至幾日前,有精神障礙、胃腸道症狀,頭痛的部位及性狀同典型偏頭痛,但持續的時間較典型偏頭痛長,可以持續好幾天,頭痛可以是雙側性,也可有家族史。

特殊型偏頭痛臨床上比較少見。其中眼肌麻痺型和偏癱型偏頭痛多為青年人,發作開始或發作後在頭痛側出現眼肌麻痺或頭痛對側出現輕偏癱或偏身麻木,失語,可短暫消失或持續較長時間,陽性家族史較多。基底動脈型偏頭痛以女性多見,發作與月經有關,多有陽性家族史,典型表現為在發作前有視覺障礙及腦幹功能紊亂的前驅症狀,持續數分鐘後出現暈厥。意識恢復後於一側頭部或枕部出現搏動性疼痛,伴噁心嘔吐,常持續數小時。

綜合上述,各型偏頭痛多為單側或雙側搏動性頭痛,可伴有視覺或消化道症狀,其發作過程遠比癲癇發作緩慢,持續時間也較長,常達半小時至數十小時,發作時腦電圖多為慢波活動,且多數病人有陽性家族史,急性期用撲熱息痛、***可予緩解,平時用心得安、賽庚啶或西比靈可以預防發作,這些均有助於和癲癇發作鑑別。

(4)低糖血癥:

臨床上因某種原因導致血中葡萄糖含量降至正常水平以下時即稱低糖血癥。大多數患者血糖水平低於50~60mg/dl時即可產生低糖血癥。引起低血糖的常見原因有:糖尿病胰島素治療、胰島細胞瘤、胰腺增生、功能性胰腺功能亢進、肝臟病變、垂體功能不全等。小兒則有胰島素過多症、肝酶缺乏症、糖原異生不良症,而最常見的為酮症性低血糖症,這往往是由於晚餐過少、早餐過遲或先天性腎上腺皮質不良之故。

其主要臨床表現為精神不振,面色蒼白,出汗,頭暈,噁心,心動過速,進而嗜睡、意識模糊、驚厥或昏迷等。口服或靜脈推注葡萄糖後可立即好轉。有特殊病因者可給予病因治療。

(5)低鈣血癥:

由於某種原因導致血鈣含量降至正常水平以下時就叫低鈣血癥。臨床以小兒及老年人居多。根據手足抽搐,營養史及檢查中所發現的不同程度的佝僂病症狀和特徵可提示診斷。

另外,甲狀旁腺功能低下,也可出現驚厥,其表現與上述相似,但其發作常緩慢,也常誤診為癲癇。臨床上可見到:①周圍神經病變:常見症狀為四肢感覺異常、麻木、燒灼感、撕裂樣疼痛、手套襪套樣感覺減退、肌力減退等。②顱神經損害:其中以視神經損害較常見,可有視力減退,甚至視神經萎縮,視力喪失。另外可見有三叉神經痛、面神經麻痺、耳鳴、耳聾、眩暈等。③脊髓損害:發生下肢截癱,感覺障礙,括約肌功能障礙。④小腦損害:出現小腦性共濟失調,眼球震顫、爆破性語言、運動性震顫、步態不穩等。⑤肌肉損害:四肢無力,動作緩慢,容易疲勞,肌肉痠痛,痙攣發僵,全身性或區域性性肌肉肥大及假性肌強直現象等。⑥精神症狀:表現為精神遲鈍、嗜睡、記憶力及理解力減退,有些甚至出現妄想、幻覺及憂鬱等。

(6)發作性睡病:

是一種不明原因的睡眠障礙,是在不該睡眠的時間和場所發生不可剋制的睡眠。其睡眠與正常睡眠相同,能被喚醒,多數病人可伴有一種或數種其他症狀,包括猝倒症、睡癱症和入睡性幻覺,也稱為發作性睡眠四聯徵。起病年齡以10~20歲居多,兩性發病率相同,個別病例有陽性家族史。

主要症狀是不能抗拒的睡眠,在各種靜坐環境下,或飯後及下午尤為明顯,大多數病人在發作前先感到睡意加重,或曾努力抗拒,僅有少數病人由相對的清醒狀態突然進入睡眠,每次發作持續數秒至數小時,大約在10分鐘左右,睡眠程度大都不深,容易喚醒,醒後一般感到意識清晰,一日可能發作多次。

本症臨床上主要應與癲癇小發作鑑別。癲癇小發作起病年齡較發作性睡病早,兒童多見,其發作是突然意識喪失而非睡眠,有的伴有失張力,但持續時間短,一般僅數秒鐘,腦電圖3c/s棘-慢綜合波是癲癇小發作的特徵改變。

(7)夢遊:

是一種睡眠中的自動動作。病人在睡眠1~2小時後突然起立行走,目光無神,並呈現低於正常醒覺水平的意識狀態和對環境的簡單反應能力。每次發作數分鐘,每晚僅發作1次,事後完全無記憶。發作前腦電圖上出現陣發性的高電位活動。兒童較多見,成年後往往自愈。

(8)夜驚:

表現為睡眠中發作性騷動,喊叫,伴有植物神經徵象,如心跳、呼吸加速、流汗以及強烈的恐懼、焦慮感和窒息感,偶然伴有幻覺,每次發作1~2分鐘,晨醒後一般無所記憶。兒童較多,可與夢遊並見,大多數在成年後自愈。

(9)夢魘:

夢魘是由於強烈的夢境所引起的恐懼和躁動狀態,大多能很快緩解,醒後可以記憶夢中經歷,一般多發生在黎明前,兒童和成人均可發生,經受情緒刺激者、有各種精神障礙及有內臟疾病者較多出現。

(10)睡眠中週期性動作:

也稱睡眠驚跳或睡眠肌陣攣,是一種睡眠初期的下肢或全身生理性的自發性單一的肌陣攣抽動。發生在新生兒期時稱良性新生兒睡眠肌陣攣;發生在1~6個月者稱良性嬰兒夜間肌陣攣。此種肌陣攣可持續數分鐘,每夜可多次甚至數百次出現,抽動時可致患者覺醒,但不能覺察肢體的動作。發作期腦電圖正常。

(11)瞼痙攣-口下頜部肌張力障礙:

也稱meige綜合徵或brueghel綜合徵。本徵常在中年後期或老年期起病,臨床主要表現為瞼痙攣及口面部異常動作合併存在。由於面、下頜與舌肌的反覆而節律性的強直性痙攣或肌張力障礙性收縮,而導致瞼部痙攣、口角牽縮、張口噘嘴、抬眉蹙額等異常運動。病程長短不一,自起病到高峰約2個月到10餘年不等。

(12)抽動穢語綜合徵:

又稱慢性多發性抽動,是一種運動障礙,慢性病。多在2~13歲間起病,男孩多見。病因不明,其臨床表現為:由面肌、眼肌、頸肌或上肢肌迅速的、反覆不規則的抽動起病,其後症狀加重,出現肢體或軀幹短暫的、暴發性的不自主運動,常於肌肉開始抽動後2~4年內,由於主觀感覺異常而發出各種怪叫聲,如喉鳴聲、咳嗽聲、發哼聲、吹口哨聲等。症狀呈波動性,抽搐的形式也常有變動,60%的患者有穢褻語言,抽動常於注意力分散時減輕,入睡時消失,精神緊張時加重,可以透過努力抑制而短時減輕抽動,但過後抽動加重。抽動時意識無障礙,腦電圖亦無癇性放電錶現。

(13)短暫腦缺血發作:

本病是頸動脈或椎-基底動脈系統的短暫性血液供應不足,臨床表現為突然發病,幾分鐘至幾小時的局灶性神經功能缺失,多在24小時以內完全恢復正常,是可以反覆發作的一種病症。就其病因及發病機理而言,多認為是在動脈硬化的基礎上,由於下列一種或幾種觸發因素的作用而發生。

①微栓塞:主動脈-顱腦動脈粥樣硬化斑塊的內容物及其發生潰瘍時的附壁血栓凝塊的碎屑,散落在血流中並進入腦小動脈形成微栓塞,引起區域性缺血癥狀。這些微栓子在酶的作用下分解,或因栓塞遠端血管缺血擴張,使栓子移向末梢,則恢復血供,症狀消失。上述情況反覆出現即可造成臨床症狀反覆發作。

②腦動脈痙攣:血液透過動脈硬化的頸動脈狹窄或迂曲的部位產生渦流,刺激動脈壁引起血管痙攣,發生短暫缺血發作。

③血液動力學改變:血壓突然降低或急劇的頭部轉動和頸部伸屈,或短暫神經功能缺失的心臟病如心瓣膜病、心律失常、心肌梗塞等造成心臟排出血量一時性降低,引起短暫腦缺血發作。

④血液成分的改變:各種影響血糖、血脂、血氧、血蛋白質的含量、血液粘度和凝固性的血液成分及血液病理狀態,如嚴重貧血、紅細胞增多症、白血病、血小板增多症等均可能成為本病的觸發因素。

臨床表現的特點是起病突然,歷時短暫,症狀消失快,

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