顱內脊索瘤的臨床特點

脊索瘤來源於胚胎脊索殘餘組織，好發部位皆圍繞身體的中軸結構分佈，即從顱底到骶尾骨。在全部脊索瘤病例中，腫瘤位於顱內者約佔35%，約50%發生在骶尾段，其餘發生在脊柱其他部位。兒童顱內脊索瘤極為罕見，本組報道4例佔同年期全年齡組101例脊索瘤的4%，佔2000例兒童顱內腫瘤的.2%。兒童顱內脊索瘤可發生於兒童任何年齡，但以10歲左右多見，男女比例為3：2。腫瘤分佈主要沿顱底中線從枕大孔至鞍結節，多位於硬膜外。早期可邊界清楚，有包膜，呈球星形或分葉形；晚期則失去包膜呈浸潤性生長，腫瘤呈灰白色半透明膠凍狀，有囊變，囊內充滿黏液。根據腫瘤的部位和發展方向可將其分為三型：①鞍部型；②中顱凹型；③斜坡-後顱凹型。海軍總醫院神經外科王亞明

1臨床表現：基本特點是緩慢進展的多發性顱神經損害，病史可長達數年。絕大多數患兒早期症狀為頭痛，顱高壓徵象少見。頭痛多為瀰漫性，少數侷限於後枕部及頸部，為腫瘤侵犯骨膜或硬腦膜所致，後期可出現顱高壓徵象和顱神經的損害。由於腫瘤的部位和發展方向不同，各型腫瘤的表現可有差異。鞍部型：腫瘤位於上斜坡和蝶鞍區，可壓迫視神經及視交叉出現視力視野障礙，壓迫下丘腦可出現嗜睡和尿崩；中顱凹型：腫瘤向一側鞍旁生長，可出現病側3-6顱神經的麻痺和顳葉癲癇發作；斜坡-後顱凹型：主要表現為6-12對顱神經的麻痺，可出現周圍性面癱、聽力下降、吞嚥困難、構音障礙及舌肌萎縮。部分腫瘤侵蝕顱底血管可引起蛛網膜下腔自發出血。

2診斷：長期頭痛合併有單側多發顱神經損害時，應進行以下輔助檢查：①顱骨X線平片：表現為鞍部和斜坡的骨質破壞而無新生骨形成，50%的腫瘤尚可見斑點或團塊狀鈣化。②CT：顱底、鞍背和斜坡區不規則形等、高或混雜密度病灶，邊界清楚，內有散在鈣化，病灶區域內廣泛骨質破壞，強化不均勻。③MRI：正常斜坡髓質骨內含的脂肪高訊號被脊索瘤異常的長T1長T2訊號所取代，斜坡脹大膨隆，失去正常輪廓。腫瘤訊號不均勻，可輕中度不規則強化。臨床表現結合特有的影像學徵象使診斷多無困難，但仍需與兒童多見的鞍區顱咽管瘤和顱底骨軟骨瘤相鑑別。

3治療及預後：顱內脊索瘤位於顱底近中線處，位置深在，周圍結構重要，徹底切除腫瘤十分困難，手術的主要目的是縮小腫瘤體積，減少對周圍神經結構的壓迫。術後可輔以放射治療，放療的效果不肯定，但對延長患兒的生存期有一定幫助。顱內脊索瘤常術後復發，10%的患者可出現顱外轉移，主要是肺和骨，部分患兒尚可有蛛網膜下腔種植。儘管其組織學特點呈良性，預後卻十分差，患兒的5年生存率小於10%。