地方性克汀病臨床分型

  根據病人的臨床表現,將地克病分為以下3型:

  (1)神經型:這是最常見的型別,中國和世界上絕大多數的克汀病為神經型。以明顯的智力低下和神經綜合徵(聽力、言語和運動神經障礙)為主要表現。主要特點是智力落後和神經損傷綜合徵,即以神經受損傷為主。病人主要表現為嚴重的智力落後;聾啞;神經損傷而表現運動功能障礙(如髖、膝關節彎曲、變形,大腿內收,腱反射亢進,甚至痙攣性癱瘓);骨骼發育落後較輕,身高接近正常;有甲狀腺腫,但現症甲狀腺功能低下不明顯(圖1)。

  (2)黏液水腫型(簡稱黏腫型):以黏液性水腫為特點的現症甲狀腺功能低下為主要表現(包括體格矮小或侏儒、性發育障礙和克汀病形象)。僅見於南亞部分地區及非洲的扎伊爾等缺碘地區;在我國僅於西北地區,即新疆、青海、甘肅、寧夏及內蒙的部分地區。該型的主要特點是明顯的現症甲減,黏液性水腫和生長髮育遲滯(侏儒)。骨齡發育明顯落後,性發育落後,典型克汀病面容,有智力落後,但較神經型輕(圖2)。

  (3)混合型:兼具上述兩型的主要特點,既有明顯的神經損傷,又有明顯的現症甲減。但有的更傾向於神經型,有的則傾向於黏腫型多一些。在以黏腫型為主的病區,可以發現較多的混合型,但以神經型為主的病區,混合型較少見。

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