法洛四聯症的臨床表現和併發症

　1.青紫

　　青紫是最早出現而且是主要表現，其輕重和出現早晚與肺動脈狹窄程度有關，青紫常見於毛細血管豐富的部位，如唇、指（趾）甲床及球結膜，哭鬧與活動後加重。

　　2.蹲踞

　　患兒每行走一段距離或遊戲時，喜歡下蹲片刻。因為下蹲時下肢屈曲，使靜脈迴心血量減少，減輕心臟的負擔，同時因下肢動脈受壓，體迴圈阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧症狀暫時性緩解。

　　3.陣發性的呼吸困難或暈厥

　　嬰幼兒期易發生此症狀，常在用力吃奶或劇哭時出現陣發性的呼吸困難，嚴重者出現暈厥或抽搐（系在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使及缺氧加重所致），年長兒可訴頭痛，頭昏。

　　4.杵狀指（趾）

　　由於長期缺氧，導致指趾末端毛細血管增生擴張，區域性軟組織及骨組織也增生肥大，形成杵狀指（趾）。

5.活動耐力下降

　　稍活動，如哭鬧、情緒激動、體力活動及寒冷刺激等，均可出現氣急和青紫加重。

體檢：心前區隆起，胸骨左緣第2 ～4 肋間可聞及～＜杜縞湫約妒賬跗讜右簦一般以第3 肋間最響，其響度決定於肺動脈狹窄程度，狹窄嚴重者，雜音反而輕。漏斗部痙攣時，雜音還可暫時消失。肺動脈第二音減弱或消失。

　　法洛四聯症最常見的併發症為腦血栓（系紅細胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細菌性血栓）及亞急性細菌性心內膜炎。