法洛四聯症（tetralogy of Fallot）

　概述

　　法洛四聯症（tetralogy of fallot）是聯合的先天性心臟血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位（騎跨於缺損的心室間隔上）、右心室肥大等四種情況，其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病，在成人中約佔10%.只有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人，被稱為非典型的法洛四聯症。典型的法洛四聯症伴房間隔缺損者為法洛五聯症。如肺動脈口狹窄合併房間隔缺損為法洛三聯症。

　　病因確切病因不明，是先天性心臟發育畸形，即在胎兒發育期第2個月，動脈 球與心室間隔和動脈幹之間的發育異常所致。

　　病理改變本病的基本病理改變室間隔缺損和肺動脈口狹窄，右心室肥厚和主動脈騎跨為前兩種畸形的後果。肺動脈口狹窄以漏斗部狹窄多見，少數以膜部和肺動脈狹窄或混合病變，由於右心室流出道發育不良，心內膜增厚及漏斗部組織瀰漫性或侷限性增厚等，形成第三心室。室間隔缺損為膜部大缺損，大小類似主動脈瓣口，多位於升主動脈起源部之下方，為室上嵴下型。主動脈騎跨為一相對畸形，隨著主動脈發育，騎跨可逐漸加重。右心室肥厚是肺動脈口狹窄的代償性結果，室壁增厚，可接近與超過左心室。本病約20－25％有右位主動脈弓，約15％伴有卵園孔未閉或房間隔缺損，稱法樂氏五聯症。其臨床表現類似法樂氏四聯症，本病還可合併右位心、雙側上腔靜脈、動脈導管未閉、部分性肺靜脈畸形引流、房室共道永存、三尖瓣關閉不全等。

　　病理生理由於肺動脈口狹窄造成血流入肺的障礙，右心室排出的血液大部分經由心室間隔缺損進入騎跨的主動脈，肺部血流減少，而動靜脈血在主動脈處混合被送達身體各部，造成動脈血氧飽和度顯著降低，出現紫紺並繼發紅細胞增多症。肺動脈口狹窄程度輕的病人，在心室水平可有雙向性的分流。右心室壓力增高，其收縮壓與左心室和主動脈的收縮壓相等，右心房壓亦增高，肺動脈壓則降低。

　臨床表現

　　（一）症狀主要是自幼出現進行性紫紺和呼吸困難，哭鬧時更甚，伴有杵狀指（趾）和紅細胞增多。病孩易感乏力，勞累後的呼吸困難與乏力常使病孩採取下蹲位休息，部分病孩由於嚴重的缺氧而引起呼吸困難、頭暈、發紺加重，或陣發性昏厥，甚至有癲癇抽搐。其它併發症尚有心力衰竭、腦血管意外、感染性心內膜炎、肺部感染等。如不治療，體力活動大受限制，且不易成長。