結節病性視神經病變
結節病性視神經病變是一種少見的視神經疾病,可以發生在結節病的任一時程,可以是結節病的首發表現。
結節病為侵犯多系統的肉芽腫性炎症,可涉及眼科、神經系統和神經眼科。結節病是非乾酪樣壞死性肉芽腫為病理特徵的肉芽腫性炎性病變,組織病理學檢查可見特徵性類上皮細胞和鉅細胞。
結節病性視神經病變有三個可能機制:1、肉芽腫或硬腦膜炎壓迫所致,2、炎症細胞浸潤,視盤可見結節性肉芽腫,3、閉塞性動脈炎導致缺血。
臨床表現常為慢性進行性單眼或雙眼視力下降,有時也可快速視力下降,色覺減退。
結節病性視神經病變的體徵包括視力下降,單側或雙眼不對稱可有,視野可見中心暗點或神經纖維束性缺損,前部肉芽腫性葡萄膜炎,視盤可正常、水腫或充血、蒼白或結節性肉芽腫,玻璃體炎症,眼底可見視網膜色素上皮萎縮產生的白色病灶,視網膜色素上皮萎縮可融合成蠟滴狀改變。
鞍區結節病壓迫右眼視神經,視網膜色素上皮萎縮融合成蠟滴狀改變,結節病性視神經病變的檢查包括:1、磁共振可見受累的視神經或前段視路有增強,2、胸部X線常見肺門淋巴結腫大或肺部結節、浸潤,3、血清ACE濃度異常升高,4、肺功能檢查常提示限制性肺病,5、鎵掃描可見肺部和淚腺受累。確診需要病理活檢。
結節病侵犯視神經結節病侵犯淚腺。對於那些不適宜使用激素治療的就可以使用吲哚美辛等抗炎藥,其效果與激素治療的相似。結節病為全身性疾病,除心臟外,其他臟器尤其是肺、淋巴結、面板等均可受累。可有發熱、不適、厭食、體重減輕、乾咳、哮鳴、呼吸困難、斑點或丘疹樣皮疹以及關節痛等。眼部多表現為葡萄膜炎症,累及結膜、視網膜、淚腺者可引起視力障礙。當結節病患者有氣管旁淋巴結腫大並伴某些急性周圍性關節炎、葡萄膜炎和結節性紅斑病變時稱急性結節病。
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