什麼是法洛四聯症？

　　法洛四聯症是最常見的紫紺型心臟病。據abbott統計其發生率佔先天性心臟病的14%。1888年fallot首先對本病作了詳細的描述。其主要病理改變為①肺動脈狹窄；②室間隔缺損；③主動脈騎跨；④右心室肥厚。

　　病理生理：肺動脈狹窄可引起右心室排血受阻，肺迴圈血流量減少。右心室壓力增高，常和左心室壓力相等，故大量右心室的血液可經室間隔缺損排入主動脈，臨床上出現紫紺，動脈血氧飽和度下降。為了代償缺氧，紅細胞及血色素增多。

　　臨床表現：症狀的輕重與肺動脈狹窄程度有關。多數患兒出生後3～6個月出現紫紺，哭鬧時紫紺加重。嚴重者常有缺氧性暈厥發生。年齡稍長後出現活動後氣短，體力活動受限，喜蹲踞。體徵：患兒生長髮育不良，面唇紫紺，杵狀指趾。胸骨左緣可聽到粗糙的收縮期雜音，可伴有細震顫。肺動脈瓣區第2區減弱。

　　心電圖示電軸右偏，右心室肥厚。

　　胸部x線：兩肺紋理纖細，心腰凹陷呈“靴形心”，右心室擴大，心尖圓鈍，25%病人伴右位主動脈弓。

　　超聲心動圖：肺動脈瓣及漏斗部狹窄。主動脈右跨，室間隔連續中斷。

　　右心導管檢查：右心室壓力升高，肺動脈到右心室有壓力階差及移行區。有時導管可透過缺損進入左心室或升主動脈。

　　右室造影：可顯示肺動脈狹窄的程度及部位，室間隔缺損的大小及主動脈騎跨程度。

　　預後：本病預後不良，平均壽命為12歲。半數患者僅能生存到7歲。

　　外科治療：常用的手術有姑息性即分流術及根治性手術兩種。

　　1。姑息性手術（分流術）：對2歲以下紫紺嚴重的嬰兒可施行左鎖骨下動脈與肺動脈吻合術，或主動脈與肺動脈吻合術。分流術的目的是使血氧飽和度低的動脈血部分分流至肺迴圈，再次氧合後經肺靜脈回入左心，再經主動脈供應全身，分流術後可使缺氧情況得到改善，紫紺減輕，從而可改善患兒的生長髮育及體力活動。以後可在體外迴圈下進行根治術。

　　2。根治術：應在體外迴圈下進行。切除漏斗部肥厚肌束，用補片修補室間隔缺損，右室流出道狹窄嚴重或伴有肺動脈瓣環狹窄，須用補片加寬，以徹底解除肺動脈狹窄。根治術後患者症狀可明顯減輕或消失，生長髮育正常，可恢復正常的體力活動。