煙霧病臨床表現4型

　　起病年齡多在10歲以下，平均約4、5歲。日本病例以女孩多見，我國報道未見性別差異。特發性病例的起病多為突然，主要症狀是反覆的暫時性腦缺血發作（tia）、運動感覺障礙（一過性偏癱或左右交替性偏癱）、癲癇發作（多為部分性，可為半身驚厥繼以偏癱，即hhe）、頭痛、腦梗塞、智力缺陷。tia症狀可起始於生後數月至10歲間，偏癱約起於3歲，驚厥常始於l歲以內，頭痛開始於5歲以後。智力落後見於65%的病例，主要見於病程在5年以上者。

　　fukuvama等（1985）和/maizunfi等（1998）認為本病可分為4個臨床型，其中tia型佔絕大多數，而癲癇型常伴梗塞型，出血型主要見於成人。tia型起病較晚，平均5.5歲，預後較好；癲癇型或梗塞型平均在1.5～2歲間起病，預後較差。

　　①tia型：最多見，約見於全部特發性煙霧病的70%。臨床特點是反覆發生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發作後運動功能完全恢復。病程多為良性，有自發緩解或發作完全停止的傾向。極少數病例伴有半身驚厥發作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運動或智力障礙。

　　②梗塞型：急性腦卒中，導致永久型癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。

　　③癲癇型：頻發的癲癇發作，部分性發作或癲癇持續狀態，伴腦電圖癇樣放電。

　　④出血型：蛛網膜下腔出血或腦實質出血，見於年長兒和成人病例。

　　以上臨床分型的後三型合稱為“非tia型”，病程複雜多變，預後較差，多表現為混合型，如癲癇型加梗塞型，癲癇型加tia型等。如為單純癲癇發作，預後不一定很差。無論何種型別，4歲以前起病者預後較差。此外，臨床症狀及其嚴重程度決定於側支迴圈的代償效果，如果能夠維持足夠的腦血流灌注，則可能不出現臨床症狀，或只有短暫的tia發作，或頭痛。如果不能保持腦血流灌注，則症狀嚴重，引起廣泛腦損傷。