肌營養不良(臨床分型及表現)

  肌營養不良症也是常見的肌肉疾病之一,也稱為進行性肌營養不良症,是一組原發於肌肉的遺傳疾病。主要臨床表現特徵為骨骼肌無力和萎縮,多是肌體近端開始呈兩側對稱性和肌肉無力和萎縮。

  假性肥大,是肌營養不良症臨床最常見,對健康危害也是最嚴重。呈性連鎖隱性遺傳,故以男性為主。女性僅為異常染色體攜帶者通常不發病,即所以男性患病,女性攜帶,偶爾也有女性病例,主要分為:

  ①。杜興氏(ducheme)型:通常在幼兒期起病,邊縣為走路的年齡推遲,行走緩慢,不喜奔跑,容易絆倒。跌倒後不易爬起,上樓困難。臨床檢查多數患者兒小時雙足分開甚寬,脊柱前凸。如逐步出現肩胛肌帶肌肉萎縮、無力邊縣為兩臂不能高舉,肩胛骨呈翼狀突起,稱為翼狀肩。杜興氏肌營養不良愈後較差。一般在10歲左右以喪失行走能力,出現脊柱和肢體畸形,晚期四肢攣縮,活動完全不能。智商常有不同程度減退。半數以上患兒心肌也受到不同程度的損傷。

  ②。貝克氏(bocker)型:與杜興氏型同屬一種遺傳性疾病。亦呈性連鎖穩性遺傳。貝克氏型較杜興氏型為輕。一般在青少年15歲左右發病。小腿腓腸肌假性肥大十分突出。病情進展緩慢,可保持勞動力到中年,患者多可以生親而所生男孩子未見受累,所生女孩可能成為基因攜帶者。

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