多囊腎簡介

健康導讀：多囊腎簡介，很多人對多囊腎不瞭解，多囊腎是腎臟的皮質和髓質出現多個囊腫的一種遺傳性腎臟疾病。其發病具有家族聚集性男女均可發，嚴重危害患者健康，下面看下多囊腎簡介。

多囊腎簡介

多囊腎是腎臟的皮質和髓質出現多個囊腫的一種遺傳性腎臟疾病。其發病具有家族聚集性男女均可發

多囊腎病。按遺傳方式分為二型：

1、常染色體顯性遺傳型，此型一般到成年才出現症狀。

2、常染色體隱性遺傳型，一般在嬰兒即表現明顯。

常染色體顯性遺傳型多囊腎臨床常見，約佔終末期腎臟病的5%到10%。臨床表現主要有腎臟腫大、血尿、蛋白尿、高血壓，晚期可發生腎功能衰竭。

本病目前治療主要是積極控制高血壓等併發症和防治感染，保護腎功能，延緩尿毒症到來。出現尿毒症時可作透析治療和腎移植。

多囊腎是遺傳性疾病。根據遺傳學特點，分為常染色體顯性遺傳性多囊腎和常染色體隱性遺傳性多囊腎兩類。常染色體顯性遺傳性多囊腎常見。adpkd為常染色體顯性遺傳，其特點為具有家族聚集性，男女均可發病，兩性受累機會相等，連續幾代均可出現患者。常染色體顯性遺傳性多囊腎又稱成人型多囊腎，是常見的多囊腎病。由於對本病的認識日益深入，預後明顯改善。arpkd是常染色體隱性遺傳。父母幾乎都無同樣病史。常染色體隱性遺傳性多囊腎又稱嬰兒型多囊腎，為多囊腎中少見型別。常於出生後不久死亡，只有極少數較輕型別，可存活至兒童時代甚至成人。

adpkd常見於成年時出現症狀。囊腫在出生時即已存在，隨時間推移逐漸長大，抑或在成年時發生和發展尚未完全闡明。但大多數患者的病變可能在胎兒時期即已存在。絕大多數為雙腎異常。兩側病變程度不一致。其特徵是：全腎佈滿大小不等的囊腫，直徑由剛能分辨至數釐米不等。乳頭和錐體常難以辨認。腎盂腎盞明顯變形。囊內有尿樣液體，出血或感染時呈不同外觀。囊腫呈進行性長大，可能與細胞增殖的相關過程、細胞分泌功能的改變以及囊腫周圍組織受損有關。arpkd囊腫上皮細胞經培養後顯示了與adpkd不相同的性質：adpkd囊液中有內毒素或gram陰性細菌，而arpkd囊液中則無。