魚鱗病是什麼原因引起的?

魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性面板疾病,主要表現為面板乾燥。伴有魚鱗狀脫屑。本病多在兒童時發病,主要表現為四肢伸側或軀幹部面板乾燥、粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。那麼魚鱗病是什麼原因引起的呢?我們一起來詳細的瞭解一下吧。

魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性面板病,是由於遺傳基因異常致使表皮細胞的增殖和分化異常,進而造成細胞增殖增加或細胞的脫落減少。本病多在兒童時發病,反覆發作,冬季加重,夏季減輕,主要表現為軀幹部位或者四肢伸側面板乾燥、粗糙,伴有多角形或者菱形的鱗屑,外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。臨床上常分為尋常型魚鱗病、性聯隱性魚鱗病、板層狀魚鱗病、表皮鬆解角化過度性魚鱗病、先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病,其中以尋常型魚鱗病最為多見。不同型別的魚鱗病的遺傳基因位點不同,遺傳方式也不同,臨床表現亦不相同。

同臨床型別可能具有不同的發病機制,部分病因至今尚不明確。1.尋常型魚鱗病為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病。目前認為是mRNA的不穩定,轉錄後控制機制缺陷所致。2.性連鎖魚鱗病為X染色體連鎖隱形遺傳。類固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突變造成。3.板層狀魚鱗病發病為常染色體隱性遺傳。4.先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病發病與基因突變有關,影響角蛋白中間絲即張力細絲的正常排列與功能,進而導致角化異常及表皮鬆解。5.先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病為常染色體隱性遺傳,由多個基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突變引起。流行病學,寒冷乾燥季節加重,溫暖潮溼季節緩解。

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