地方性克汀病症狀體徵

  地方性克汀病臨床表現

  (1)精神發育遲滯(mentalretardation):這是一種綜合徵,是精神疾病的專用術語。它的診斷標準為:起病於18歲以前;智商低於70;不同程度的社會適應困難。地克病的精神症狀實際上屬於精神發育遲滯,一般iq小於50屬克汀病,而50~69屬亞臨床型克汀病。智力落後是地克病的主要特點,嚴重者為白痴、生活不能自理;輕者可以勞動,但不能從事技術性勞動;亞臨床型克汀病(亞克汀)小學都難以畢業。黏腫型克汀病的智力障礙比神經型輕一些,顯示思維緩慢,智商略高於神經型,但就精神發育遲滯而言,兩型克汀病無本質區別。

  (2)聾啞(deaf-mutism):聽力和言語障礙十分突出。對承德80例地克病的統計:95%有聽力障礙,其中全聾佔26.2%;97.5%有言語障礙,其中全啞佔46.3%。補碘或給予甲狀腺片治療後,聽力略有改善,以黏腫型明顯,這可能與內耳的黏液性水腫的改善有關。

  (3)斜視(squint):這是腦神經受損所致,在神經型克汀病中更多見,為共向性斜視或癱瘓性斜視。

  (4)神經-運動功能障礙:運動功能障礙是由於神經系統受損所造成的,總的講,神經型的神經損傷和運動障礙比黏腫型更突出、更明顯。錐體系病變:以下肢表現最為突出,肌張力增強,腱反射亢進,出現病理反射(如:babinski徵、gordon徵、chadock徵、hoffmann徵陽性),嚴重者下肢呈痙攣性癱瘓(spasticdiplegia)。以承德80例克汀病統計,有運動障礙者達76.2%。這種以運動神經受損為主要特徵者還可以有特殊步態,步態不穩、拖步、鴨步,有的因癱瘓的肌肉張力不平衡而造成畸形,如踝關節下垂、兩腿呈剪刀狀,嚴重者不能站立,只能在地上爬行。錐體外系病變:肌肉強直以四肢的屈肌為主,以近側端(肩部和髖部)更明顯,呈輕度屈曲前傾姿態,做被動運動時顯示強直,類似帕金森病的表現,但沒有陣攣。有的患者還表現出額葉抑制釋放現象,如吸吮反射和眉間敲擊反射陽性。

  (5)甲狀腺腫:多見於神經型克汀病,甲狀腺腫的患病率為12%~66%,多為輕度腫大;黏腫型克汀病很少有甲狀腺腫,甲狀腺大多萎縮或很小,有的完全萎縮,這種病人往往需甲狀腺素替代治療。

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