煙霧病的臨床表現

　　煙霧病的臨床表現在兒童和成年病人中有顯著差異。兒童病人絕大多數主要表現為一過性腦缺血發作(tia)或腦梗塞，而成年病人中約半數主要表現為腦出血，另半數病人主要表現為tia或腦梗塞，或者tia和腦梗塞。

　　一、tia和缺血性腦卒中

　　煙霧病常導致ica供血區特別是額葉腦缺血。因此，多數病人會表現出額葉症狀和體徵，如構音障礙、失語或偏癱。煙霧病也可以有其它不典型的症狀如暈厥、下肢輕癱、視覺症狀或不自主運動等，兒童病例更容易出現這些症狀。有些兒童病例由於額葉腦缺血或梗塞，而出現智力障礙。少數成年病例可有認知障礙，如短暫記憶紊亂、易激惹或焦慮等。有這些症狀的病人常被誤診為精神分裂症、抑鬱症或人格障礙等精神疾病。

　　兒童病人腦缺血發作常因過度換氣誘發，如哭泣或吹管樂器等。

　　二、顱內出血

　　約半數成年煙霧病人會發生腦出血。其出血原因可能主要有兩種：擴張、變脆的****** 血管破裂出血，或willis環的囊性動脈瘤破裂出血。前者，****** 血管破裂出血可能是由於其長期血流動力學對管壁的壓力導致，主要發生在基底節區、丘腦或腦室周圍區域，常合併腦室出血。有些病人腦血管造影可能發現****** 血管上形成動脈瘤。後者，willis環的囊性動脈瘤破裂出血多發生在基底動脈分叉部或基底動脈與小腦上動脈連線部。對於煙霧病人來說，椎基底動脈系統在側支迴圈的供血方面起到了重要作用。因此，血流動力學對管壁的壓力常在椎基底動脈系統導致動脈瘤的形成，而動脈瘤破裂會導致蛛網膜下腔出血。越來越多的證據表明，即使沒有動脈瘤存在，成年煙霧病人仍可以出現腦表面蛛網膜下腔出血。少數情況下，成年煙霧病人還可以因為腦表面擴張的****** 血管破裂出血。女性病人不論是採用藥物保守治療或手術治療，懷孕和分娩都可能增加缺血或出血性腦卒中的風險。

　　三、其它神經系統症狀

　　頭痛是煙霧病的嚴重症狀之一，特別是兒童病人，這種症狀較常見。典型的症狀常為額部頭痛或為偏頭痛樣頭痛。seol等分析了204例兒童煙霧病例，發現25%的病例有頭痛表現，而且，行間接血管旁路手術後仍持續頭痛12個月以上。另外，癲癇和不自主運動也是煙霧病的重要臨床表現之一，不自主運動多見於兒童病例。