血卟啉病血紫質病

血卟啉病又稱血紫質病，是由卟啉產生和排洩異常所引起的代謝性疾病，多有遺傳因素。根據卟啉代謝紊亂的部位，分為紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多見於嬰兒，成人也可發病，稱為遲發性面板血卟啉病。

病因1、遺傳因素。

2、卟啉產生和排洩異常。

症狀：1、光照後，在面板暴露部出現紅斑、皰疹、甚至潰爛。結痂後遺留瘢痕，引起畸形和色素沉著。皮疹可為溼疹、蕁麻疹、夏令癢疹或多形性紅斑等型別。

2、口腔粘膜可有紅色斑點，牙呈棕紅色。同時可併發眼損害如結膜炎、角膜炎及虹膜炎等。

3、部分病人面板過敏炎症後期萎縮、黑色素沉著及類似硬皮病或皮肌炎的現象。嚴重者可有鼻、耳、手指面板結瘢變形。可有特殊紫色面容。

4、紅細胞生成性血卟啉病和遲發性面板型，可有多毛症。肝性血卟啉病除面板症狀外，可同時或在病程演進中伴有腹部或神經精神症狀，即為混合型。

5、有急性腹痛，伴噁心、嘔吐。

6、下肢疼痛、感覺異常，亦可為脊髓神經病變、出現截癱或四肢癱瘓，也可表現為大腦病變，產生神經、精神、植物神經症狀，如腹痛、高血壓等。檢查：1、血常規、尿常規。

2、尿卟膽原定性或定量試驗。治療：1、對症治療、預防復發：減少面板損害：避免陽光照射和創傷，穿防護衣。

2、儘量避免誘因：如過勞、精神刺激和飢鋨、感染、禁酒等。

3、激素治療：少數急性發作與月經週期有明顯關係病例，應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效，但可出現持續性高血壓，其機制不明。有體位性低血壓的病人用強的松。

4、糾正水、電解質紊亂。