原發性限局性面板澱粉樣變臨床表現

臨床表現：1、斑疹型和苔蘚樣面板澱粉樣變斑疹型面板澱粉樣變和苔蘚樣面板澱粉樣變是原發性限局性面板澱粉樣變病最常見的兩型，只侷限於面板還未見兩者發展為系統性澱粉樣變的報道。斑疹型好發於中年以上婦女主要位於背部肩胛間區也可累及軀幹四肢。皮疹為褐色或紫褐素沉著斑，由點狀色素斑聚合而成呈網狀或波紋狀具有診斷價值。皮疹多不癢癢者，則有角化性小丘疹及表面粗糙苔蘚樣型又稱澱粉樣變苔蘚多見於中年兩性均可受累皮疹多對稱分佈於小腿脛前，其次在臂外側腰部、背部和大腿開始為針頭大小褐色斑點後變成尖頭丘疹並逐漸增大，扁平隆起、半球形圓錐形或多角形，直徑1毫米左右質地硬呈棕色褐色或類似正常面板，光滑發亮或表面有少許鱗屑、角化過度和粗糙，頂端有黑色角質栓，剝離後留下臍型凹陷。

早期皮疹散在，以後可密整合片，但常互不融合其周圍邊緣仍可見散在的褐色丘疹小腿和上背部皮疹，沿皮紋呈念珠狀排列具有特徵性自覺瘙癢劇烈瘙癢可先於皮疹1～1個月長期搔抓可使損害處，皮紋加深或皮疹相互融合成片狀疣狀增生。亦有的呈魚鱗病樣、溼疹樣或結節性癢疹樣皮損出，往往有色素沉著或色素減退病情緩慢進展，一旦發病皮疹很難消退但對全身健康無重要影響。

2、面板異色病樣澱粉樣變常見於男性，臨床分為青春期前發病和成年發病兩類皮疹主要分佈於四肢，發展緩慢有面板萎縮毛細血管擴張、色素沉著、色素減退等面板異色病的改變可伴有水皰和掌蹠角化病等。

3、結節型面板澱粉樣變較為罕見。臨床表現有兩個亞型：結節腫大型和結節萎縮型。前者表現為皮內或皮下結節表面覆蓋正常膚色或棕黃色面板。後者結節表面面板萎縮，呈黃白色。皮疹可單發或多發，結節組織非常脆弱輕度外傷易引起水皰和出血。